폐동맥내의 종양 색전증을 동반한 폐동맥 육종 1예 document_id A220517035121

저자 등은 노작성 호흡곤란으로 내원한 환자에서 심장초음파 검사로 우심실 비대와 폐동맥 폐쇄를 유발한 폐동맥육종 1예를 진단하고 성공적인 외과적 절제술을 시행하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 1923년에 처음 보고된 이후 원발성 폐동맥육종은 지금까지 문헌상 약 150여개의 증례가 보고되었다. 국내에서는 1994년 안병희 등에 의해 수술이 시행된 1예가 처음으로 보고되었고 이후로 적은 숫자의 증례만이 보고되었다. 동맥에서 형성된 종양은 모든 혈관종양의 20% 미만이며 이중에 원발성 폐동맥 악성종양은 0.0001 0.03% 정도로 아주 드문 질환이다. 보고되는 나이는 13세에서 86세로 다양하며 대부분이 중년에서 발생한다. 이 질환의 원인은 아직까지 뚜렷하게 밝혀져 있지 않으며 심구의 근육원기 중간엽세포에서 발생한다는 주장이 있다. 대부분의 폐동맥육종은 조직학적으로 평활근육종 또는 미분화된 방추형세포 육종형태로 나타나나 이러한 조직학적인 분류가 임상적 예후적으로는 전혀 도움이 되지 않는다. 특이 증상이 드물고 증상이 나타나도 서서히 발생하기 때문에 폐동맥육종은 폐색전증과 자주 오인되며 항응고등 부적절한 치료를 계속 하게 된다. 또한 나타나는 대부분의 증상중에는 호흡곤란, 기침, 객혈, 체중감소 등 비특이적인 증상이 많아 진단이 쉽지 않다. 따라서 폐색전증이 의심되나 심부혈전증의 위험요소가 없고 혈액 응고장애도 동반하지 않으며 항응고치료에도 효과가 적은 환자에서는 꼭 폐동맥육종을 감별하여야 한다. 이외에도 우측유출로를 막아 비슷한 증상과 임상상을 보일수 있어 감별진단에 포함되어야 할 질환으로는 선천성 주폐동맥 협착증, 섬유화성 세로칸염, 다카야수 동맥염과 같은 폐동맥염, 우심실이나 폐동맥내의 종양 등이 있다. 진단에 필수적인 검사실 항목은 아직까지 밝혀지지 않았으며 여러 영상 검사에서 다양한 결과를 보인다. 이 중에 심초음파는 1983년 Wright 등이 처음으로 심초음파를 이용한 폐동맥육종 관찰을 보고한 이후에 폐동맥 육종에 대하여 심초음파를 사용한 보고가 늘고있는 추세이다. 이는 심초음파의 기본특성인 비침습성과 실시간 움직임 관찰이 가능하고 임상에서 간단하게 시행할 수 있는 검사라는 점에서 당연한 것이라 하겠다. 이외에 전산화 단층촬영상에는 폐동맥에서 불균일한 음영감쇠와 연조직소견등을 관찰할수 있으며 흉부 자기공명영상 촬영상에서는 가돌리움 투여후에 조영증강이 되는데 이는 폐동맥색전증과 감별할 수 있는 좋은 방법으로 되어있다. 폐동맥조영술상에서는 혈행을 따라 이리저리 움직이는 유경성의 종물이 나타나는 소견이 보이며 최근에는 폐동맥조영술 검사시 경정맥 카테터를 사용하여 흡입생검을 하거나 혈관경을 이용하여 진단을 하기도 한다. 폐관류검사상에는 폐의 관류장애 소견을 보이나 이는 폐동맥색전증과 감별이 되지 않는 소견이다. 이러한 모든 검사에도 불구하고 확실한 감별은 병리학적으로만 가능하고 종양의 조직검사가 진단의 유일한 방법으로 되어있다. 하지만 수술을 하더라도 폐의 괴사가 심한 경우에는 병리학적으로 진단이 어려울수도 있다. 폐동맥 육종의 예후는 나빠서 보고된 생존기간은 치료를 하여도 수개월에서 수년 사이이며 수술후의 평균 생존기간은 10개월이다. 생체내에서 종양의 성장속도는 정확하게 알려져 있지는 않으나 빠를 것으로 예상되며, 우심부전과 종양의 전이 등으로 사망하는 것으로 되어있다. 최근에는 수술후 5년을 생존한 증례가 보고되기도 하였다. 치료는 종양의 완전한 제거가 가장 좋으며 그 외의 방사선치료, 항암화학요법 등이 생존율을 항상시킨다고 보고하고 있다. 항응고제 치료는 장기간 사용하여도 질병의 경과와 치료 결과를 항상 시킬 수는 없는 것으로 되어있다.