전 위장관을 침범하고 호산구성 복수를 동반한호산구성 위장염 1예 document_id A220517035161

호산구성 위장염은 말초혈액에서 호산구 증가와 위장관에 호산구의 병적 침윤이 특징인 원인 미상의 질환이다. 위장관 내 호산구 침윤 부위에 따라 점막형과 근층형, 장막형으로 분류된다. 장막층을 침범하는 경우는 드물며 복수의 발생이 특징적이다. 저자들은 복통을 주소로 내원한 34세 여자에서 호산구성 복수를 동반하고 식도부터 직장까지 위장관 전 범위에 걸쳐 호산구가 침윤된 호산구성 위장염을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 호산구성 위장염은 다양한 전신성 위장관 증상을 보이며 말초 혈관 내에 호산구의 증가 및 위장관과 주변장기에 호산구의 침윤을 특징으로 하는 질환으로 비교적 드물게 보고 되고 있다. 이 질환의 발병은 10대에서30대의 젊은 연령층에서 상대적으로 많고 재발이 잘 되며 병리학적으로 진단이 가능한 질환으로 알려져 있다. 호산구성 위장염은 조직 병리학적인 소견을 토대로 말초 호산구 증다증을 특징적으로 동반하는 미만성 호산구성 위장염과 말초 호산구 증다증을 동반하지 않는 국한성 호산구성육아종으로 나누며, 장관벽 내 호산구가 주로 침윤하는 층에 따라 점막형, 근육형, 장막형 등의 3가지 아형으로 구분한다. 병인으로 아직 확실한 원인은 밝혀지지 않았으나 Katz 등은 알레르기또는 면역 기전에 의한 것을 주장하였고, Higgins 등은호산구성 위장염 환자의 50%에서 알레르기의 과거력이있었다고 하였다. Ureles는 과민반응의 증거로 병변 주위에 형질 세포가 산재되어 있으며 혈관주위에 호산구침윤이 있다는 점을 들었다. 반면에 Leinbach 등은 호산구성 위장염 환자에서 특정 음식 항원을 제외하였을때 일시적인 증상의 호전은 있었으나 계속적인 식이요법으로도 증상이 재발한다고 하였다. 그러나 Caldwell 등은 면역학적 연구에서 혈청 면역 단백치, 혈청 보체수치, 임파구 등이 모두 정상임을 들어 본 질환의 면역학적 발생 기전을 반박하였다. 그리고 Samter 등은 국소형 호산구성 위장염이 비특이적인 자극에 의하여 위장관의 장기 특이적 과민성 염증 반응으로 호산구가 침윤이 된다고 염증설을 주장하여 최근 주목 받고 있다. 발생 부위는 인후에서 직장에 걸쳐 어디서나 생기는것으로, 호발 부위는 위로 알려져 있으나, 소장을 함께 침범하는 경우가 50% 정도 된다. 국내 증례 분석에서는 말단 회장이 45%로 가장 많았고, 위, 맹장의 순으로 보고하였다. 임상 증상은 위장관의 병변 발생 부위와 연관되어 나타나며 자주 재발할 수 있고 증상이 다양한 것이 특징이다. 호산구의 침윤부위에 따라 각기 다른 임상 증상을 보인다. 주로 점막층에 침윤된 경우에는 복통, 오심, 구토, 설사, 체중감소, 지방변, 혈변을 수반한 철 결핍성 빈혈, 단백질 손실과 이로 인한 흡수장애 증후군 등이 나타난다. 근육층을 주로 침범한 경우에는 소장이나 위의 유문부에 흔히 발생하며, 위벽이 비후되고 강직해지며 유문부 폐쇄나 부분적인 장폐색을 보이고, 장천공을 보이는 경우도 다수 보고되었다. 장막층을 침범한 경우는 호산구성 위장염 환자의10% 정도에서 관찰되는데, 복수 및 복막염의 증상을 보이며 복수 내에 호산구의 증가가 특징이며 이를 근거로진단을 할 수 있다. 이처럼 어느 한 형태로 나타나는것이 보통이나 이 세 가지 임상 형태가 복합적으로 나타날 수도 있다. 본 증례의 경우 복부 전산화 단층촬영에서 소장 점막의 부종과 복수가 관찰되었으며, 복수검사에서 호산구성 복수가 동반되어 장막층을 침범한 것으로 생각하였다. 국내 보고에서 호산구성 복수와 위와소장, 대장을 침범하는 호산구성 위장염은 드물다. 그 중 식도부터 직장까지 전 위장관을 침범한 경우는 1예가 보고되었다. 호산구성 복수를 동반한 호산구성 위장염은 장막하형과 두 층 이상 침범시에 흔하고, 침윤층에 따른 예후의 차이는 없다. 진단은 위장관의 점막 조직검사로 이루어지며, 내시경 소견은 비특이적이다. 이로 진단이 어려운 경우 외과적으로 수술 검체에서 진단하는 경우와 경과 및 약물치료로 추정 진단하는 경우도 보고되고 있다. 특히 특발성 호산구성 위장염은 호산구가 증가되는 질환 즉, 염증성 장질환, 소화성 궤양, 육아종성 종양이나 아메바증, 기생충 등의 원인 질환 없이 병리학적으로 장관벽의 호산구 침윤이 현저할 때 진단할 수 있다. 위장관조영술또는 소장조영술에서 위 전정부 내강의 축소, 위 근위부의 다발성 용종양 음영결손, 위 점막의 조약돌 모양 등의 비후 소견을 볼 수 있으며, 유문부의통과장애 및 협착 소견, 음영결손 등을 볼 수 있다. 소장의 경우는 장점막의 부종 및 내강의 톱니 같은 모양, 장관고리의 분리등을 볼 수 있다. 이러한 소견들은 호산구가 집중적으로 침윤되면서섬유띠를 형성하고 이로 인한 위, 소장주름의 비후가 원인이다. 복부초음파검사나 전산화단층촬영 소견으로는복수, 장간막과 대망의 비대, 림프절 종대 등을 볼 수 있다. 본 증례에서는 과거력에서 알레르기 증상이 없었으며 검사 소견과 이학적 소견상 알레르기가 의심될만한 소견이 없었고 다른 호산구가 증가하는 질환들을 제외하였다. 복수의 증가와 복수에서 호산구의 증가가 나타났으나 단백질 손실성 장질환이나 흡수 장애는 없었다. 상부위장관 내시경 검사에서 점막의 발적외에 특이한 소견이 없었고, 대장 내시경 검사에서 정상점막 소견을 보였다. 식도, 위, 십이지장, 대장, 직장 전체에 걸쳐시행한 조직검사에서 호산구의 과다 침윤이 있어 특발성 호산구성 위장염으로 진단할 수 있었다. 치료는 스테로이드 사용으로 빠른 증상의 호전을 보이며, 스테로이드 투여 7 14일 후 임상적 관해를 보인다. 점막형의 경우 스테로이드 투여로 증상이 대부분호전되거나 소실되며 조직 소견도 정상 소견으로 변화된다. 스테로이드 중단시 50%에서 증상이 다시 나타나재발에 대한 감시가 필요하다. 수술적 요법은 확진되지 않은 경우, 약물요법이 실패한 경우, 위장관 폐색, 장출혈 등의 국소 합병증이 있거나, 종양, 충수염 등의 외과적 질환이 의심될 경우 필요하다. 본 증례의 경우, 스테로이드 투여 후 말초혈액 내 호산구의 감소와 임상증상의 호전을 보였다. 저자들은 복통으로 내원한 34세 여자에서 호산구성복수를 동반하고 식도부터 직장까지 위장관 전 범위에걸쳐 호산구가 침윤된 호산구성 위장염 1예를 경험하였기에 보고한다.