간의 육아종성 병변을 동반한 크론병 document_id A220517035165

크론병은 만성 염증성 질환으로 병인과 발병기전은 완전히 밝혀지지 않았다. 크론병은 위장관 증상으로 복통, 설사, 체중 감소, 장 협착, 누공, 위장관 출혈 등을 보일 수 있으며 강직성 척추염, 포도막염, 원발성 경화쓸개관염 등과 같은 다양한 장관외 질환과 관련이 있다. 저자 등은 담즙울체성 간염, 췌장염 그리고 간의 육아종성 병변을 동반한 크론병 1예를 경험하였다. 국내 문헌에 간의 육아종성 병변을 동반한 크론병의 예가 드물어 문헌 고찰과 함께 보고한다. 염증성 장질환 환자에서 장관외 증상의 발현 빈도는 6 47%로 다양하게 보고되었다. 크론병 환자의 약 30%에서 1가지 이상의 간담도계 혈액 검사 이상 소견이 관찰된다고 하며 이 때에 복부초음파검사, ERCP, 간조직생검 등을 시행하여 원발성 경화쓸개염, 쓸개관암종 등에 대한 감별 진단이 필요하다. 간조직생검에서 상피모양 세포 육아종이 관찰될 때원발성 담관성 간경화증, 사르코이드증, 결핵, 크론병, 만성 활동성 간염, 약물 과민, 간외 담도 폐쇄, 호지킨림프종 등의 감별 진단이 필요한데 크론병 환자에서 간육아종 형성은 드문 것으로 알려져 있다. 간육아종의 원인으로 서구에서는 감염이 적은 부분을 차지하지만, 터키에서는 결핵, 포충병, 브루셀라병, 장티푸스 열 등의 감염성 질환이 이의 절반 이상이다. 사우디아라비아에서는 주혈흡충증이 간육아종의 원인 중 절반 이상이고 그 다음이 결핵이라고 한다. 여러 자세한 검사에도 간육아종을 가진 환자의 10 15%에서는 그 원인을 알기 어렵지만 이 경우 예후는 대부분 좋다고 한다. 우리나라는 결핵과 B형 간염의 유병률이 높으므로 간육아종이 있을 경우에 결핵과 만성 활동성 간염에 대한 감별 진단이 중요하다. 최근 국내에서 장결핵 발생이 줄어들고 있고 크론병의 발생은 증가하고 있으나, 만약 간육아종이 동반되어 있으면서 임상 증상, 내시경검사, 조직검사및 다른 검사에서 크론병 진단이 확실하지 않고 신생물을 배제할 수 있으며 결핵을 제외한 다른 감염의 증거가 없을 경우에 우리나라와 같이 결핵 유병률이 높은 나라에서는 경험적인 항결핵치료를 먼저 고려해 볼필요가 있을 것으로 생각한다. 크론병 환자라도 간육아종은 그 원인을 진단하기 어려운데 특히 면역억제 치료를 받았던 크론병 환자에서 새로운 간육아종이 생겼을 경우에는 더욱 그러하다. 그러나 감염과 신생물을 간육아종의 원인으로 배제할 수 있다면 크론병에 의한 간육아종을 적극적으로 고려해야 한다. 작은 담관의 염증성 변화는 ERCP에서 정상처럼 보일 수 있다. 본 증례에서 복부 CT는 AST, ALT가 높은 시기에 촬영한 것으로 CT에서 보였던 간내 담관의 국소적인 확장은 간염이 동반된 상태에서 국소적인 부종으로 인해 발생한 것으로 AST, ALT가 정상 범위에 가까웠을 때 촬영한 ERCP에서는 간내 담관의 국소적인 확장이 보이지 않은 것으로 생각한다. 원발성 경화쓸개관염은 ERCP에서 간내 및 간외 담관의 염주상 모양, 불규칙성과 협착 등이 보이므로, 크론병 환자에서 간육아종과 함께 ERCP에서 앞서와 같은 소견이 보일 때는 원발성 경화쓸개관염에 대한 적극적인 검사가 필요하다. 크론병 환자의 ERCP에서 담관의 변화가 동반되었을때는 크론병과 관련된 것인지에 대한 감별 진단을 해야하고, 간육아종이 동반되었을 경우 이의 원인에 대한적극적인 확인이 필요하다. 크론병에서 간육아종은 드물고 간육아종을 일으키는 많은 원인이 있으므로 이의진단에 어려운 점이 많다. 우리 나라와 같이 결핵 유병률이 높은 나라는 더욱 그러하다. 또한 신생물도 간육아종을 형성할 수 있다. 결론적으로 간육아종이 동반된크론병에서 간육아종의 원인이 크론병이 아닐 경우 크론병 치료에 의해 결핵 등과 같은 감염에 의한 간육아종이 악화되거나, 신생물의 치료 시기를 놓칠 수 있으므로 간육아종이 동반된 크론병 환자에서는 간육아종에 대한 원인을 적극적으로 감별 진단하는 노력이 매우 중요할 것이다. 본 증례처럼 크론병에 의한 간육아종은 프레드니솔론, mesalazine, 6 mercaptopurine 등으로 치료하고, 이에 반응이 없을 경우에는 infliximab 등을 이용할 수 있다. 크론병이 관해와 재발을 반복하듯 크론병에 의한 간육아종도 같은 경과를 보이므로 이의완전 관해를 위해 향상된 크론병 표적치료제 개발이 더 필요할 것으로 생각한다.