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다수의 소용종의 형태로 발현된 원발성 직장B-미만성 대세포 림프종 1예 document_id A220517035166

분류
의약학
라벨 상태 (label_status)
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문맥 (context)
원발성 직장 림프종은 드문 질환이며, B-미만성 대세포 림프종의 조직형으로 나타나는 경우는 매우 드물다. 저자들은 대장암 수술 후 변비 증상으로 시행한 대장내시경에서 원발성 직장 림프종을 경험하여서 국내외 문헌고찰과 함께 보고한다. 내원 6년 전 구불창자선암으로 저위전방절제술을 받은 60세 여자환자가 변비 증상으로 내원하여 대장내시경검사를 시행하였다. 대장내시경에서 항문연 2 cm 상방에 다수의 작은 용종이 있어 시행한 조직결과에서 B-미만성 대세포 림프종을 진단받았다. 전산화단층촬영에서 다른 부위에 전이 소견이 관찰되지 않아 IE 병기로 진단되었으며, 환자는 항암치료 후 추적 내시경검사에서 용종이 발견되지 않았다. 원발성 위장관 림프종은 위장관 증상이 주 증상이고 주 병소가 위장관인 것으로 정의하며 위장관에서 발생하는 악성 종양 중 1 4%를 차지하는 비교적 드문 질환이다. 비림프절 부위를 침범하는 림프종 중 20 45%가위장관을 침범하여 위장관이 비림프절 침범의 가장 흔한 부위이다. 원발성 위장관 림프종은 위를 침범하는 경우가 37.8 75%로 가장 많으며, 대장을 침범하는 경우는 전체 위장관 림프종 중 10 20%이며, 직장만을 침범하는 경우는 1.6%이다. 대장을 침범하는 경우 회맹장부, 직장을 흔히 침범하는데, 림프선 조직이 풍부하기 때문이다. 그러나, 원발성 위장관 림프종을 대상으로 한 전향 연구가 부족하고, 각 병원의 경험을 바탕으로한 연구가 대부분이므로, 인종에 따른 차이점은 알 수없다. 위장관을 침범하는 원발성 림프종은 대개 B 세포 기원의 림프종이며, 보고마다 차이가 있으나 MALT 림프종, B 미만성 대세포 림프종이 가장 많다. 그러나, 대장을 침범하는 원발성 림프종은 약 60%가 MALT 림프종이었다. B 미만성 대세포 림프종은 비호지킨 림프종중 가장 흔한 형이며, 진단 당시 약 50%에서 비림프절침범이 발견되고, 가장 흔한 부위는 위장관이다. 원발성위장관 림프종 중 B 미만성 대세포 림프종을 대상으로 한 국내보고에서 진단 당시 위가 가장 흔한 발병 부위였고, 병변의 위치는 생존율에 차이가 없었으며 국제예후지표가 가장 중요한 예후 인자였다. 이번 증례에서는 환자의 연령이 60세로 IPI가 1점이었다. 비호지킨 림프종 발생에 대한 국내 보고에서 전체 발생 건 중 B 미만성 대세포 림프종이 43.2%로 가장 많았으며, 비림프절을 침범한 림프종 중 위장관 림프종이20.7%로 가장 많았다. 또한 위를 침범하는 경우가 13.4%, 소장을 침범하는 경우가 4.1%, 대장을 침범하는 경우가 3.2%였다. 조직형은 림프절 침범의 경우 B 미만성 대세포 림프종이 가장 많았고, 소화관 침범의 경우MALT 림프종, B 미만성 대세포 림프종순이었다. 이번 증례의 경우 조직형은 B 미만성 대세포림프종이었다. 원발성 위장관 림프종 환자의 평균 연령은 국내 보고에서는 50 54세였으나 외국의 경우 60 69세로 보고되어, 국내에서 보다 젊은 연령에서 림프종이 발생하였다. 이번 증례의 경우 연령이 60세로 외국의 보고와 유사하였다. 임상증상은 복통, 혈변, 설사, 변비 등이 나타날 수 있으며 복통이 가장 흔한 증상이고, 설사나 변비의 형태로 나타나는 경우는 드물다. 그러나 이번 증례에서는 복통은 없었으며, 최근 2개월간의 변비가 주증상이었다. 하부 위장관 림프종의 형태적 특징은 궤양형보다 종괴형이 많다. 그러나, 직장에 국한된 원발성 림프종의보고가 적어 대개 증례 위주로 보고되었다. 이번 증례에서는 직장에 다수의 작은 용종의 형태로 나타났다. 직장에 발생한 원발성 림프종의 국내 보고는 여러 개의 점막 융기 병변으로 나타난 소포 림프종과 단일 종괴로나타난 MALT 림프종이 보고되었으나 B 미만성 대세포림프종이 다수의 용종 형태로 발현된 경우는 보고가 없다. 비호지킨 림프종의 병기는 Musshoff에 의해 제안된 Ann Arbor 분류법을 주로 이용한다. 원발성 위장관 림프종에서 병기는 환자의 예후와 치료 방법에 영향을 미쳐서, I, II기의 예후가 III, IV기의 경우보다 좋다. 그러나, 원발성 위장관 림프종 중 장을 침범하는 림프종의 경우진단 시 II기 이상의 병기가 많다. 이번 증례의 경우직장에 국한된 경우로 병기는 IE였다. 장 림프종임에도병기가 낮은 것은 과거의 대장암 수술로 인해 대장내시경이 조기에 이루어졌기 때문으로 생각한다. 원발성 대장 림프종의 위험인자로는 이식 후 또는 후천성 면역 결핍증과 같은 면역억제상태, Helicobacterpylori 감염, 염증성 장질환 등이 보고되었으나 이번환자에서 위험인자는 관찰되지 않았다. 원발성 위장관 림프종의 치료는 논란이 계속되고 있으나, 소장 및 대장의 경우 수술치료 후 항암치료 시 높은 생존률을 보고하였다. 그러나, 직장에 국한된 경우 수술 치료 없이 항암치료, 방사선치료로 좋은 결과를보고하여 이번 환자의 경우 항암치료를 시행하였다. 3차 항암치료 후 추적 내시경검사에서 직장에관찰되던 용종은 관찰이 되지 않았다.
지시문 (instruction)
주어진 원문을 읽고 필요한 정보를 파악하여, 원문에 근거해 질문에 답하라.
질문 (question)
B-미만성 대세포 림프종 진단을 받은 60세 여자 환자가 항암치료를 받은 후 추적 내시경검사에서 나타난 결과는 어떠한가?
추론 과정 (compact_reasoning)
  1. 1과제 해석task_interpretation

    환자의 항암치료 후 추적 내시경검사 결과를 확인해야 한다.

  2. 2정보 추출information_extraction

    환자의 치료 과정과 그에 따른 경과를 문맥에서 추출한다.

    • 환자는 항암치료 후 추적 내시경검사에서 용종이 발견되지 않았다.
    • 3차 항암치료 후 추적 내시경검사에서 직장에관찰되던 용종은 관찰이 되지 않았다.
  3. 3근거 선택evidence_selection

    치료 후 결과에 대한 직접적인 서술을 근거로 선택한다.

    • 3차 항암치료 후 추적 내시경검사에서 직장에관찰되던 용종은 관찰이 되지 않았다.
  4. 4논리 통합logical_integration

    항암치료 시행 후 용종이 사라졌음을 확인한다.

  5. 5결론 도출conclusion_formulation

    항암치료 결과 직장의 용종이 관찰되지 않았음을 결론짓는다.

    • 직장에관찰되던 용종은 관찰이 되지 않았다.
  6. 6답변 생성answer_generation

    질문에 대해 문맥에 근거하여 최종 답변을 작성한다.

    • 3차 항암치료 후 추적 내시경검사에서 직장에관찰되던 용종은 관찰이 되지 않았다.
최종 답변 (final_answer)
3차 항암치료를 시행한 후 진행된 추적 내시경검사에서 직장에 관찰되던 용종은 더 이상 관찰되지 않았다.
핵심 해석 (core_interpretation)
B-미만성 대세포 림프종 진단을 받은 환자가 항암치료를 받은 후 추적 내시경검사에서 직장에 관찰되던 용종이 소실되었다.