등쪽 췌장무발생과 폐 낭종성병변을 동반한 위의 중복낭종 document_id A220517035389

위의 중복 낭종은 드문 선천성 기형으로, 본 증례에서는 특별한 증상 없이 건강 검진에서 발견된 폐의 낭종성 병변으로 내원하여 우연히 진단되었다. 폐의 낭종성 기형과 동반된 식도 중복이나 위의 중복은 보고되고 있으며, 환자의 경우도 연관된 선천성 기형 가능성을 배제할 수 없는 상태이다. 또한 특별한 증상은 없었지만, 검사에서 우연히 췌장의 배쪽 무발생이 발견되었으며, 우리나라에서 위의 중복 낭종과 동반하여 보고된 증례는 없다. 이에 저자들은 문헌고찰과 함께 증례를 보고하는 바이다. 위장관 중복은 혀에서 항문까지 위장관 어디에서나 발생할 수 있는 선천성 기형으로, 중복의 내측은 위장관의 점막, 중복의 벽은 평활근층으로 구성되어, 인접 위장관과 교통성 또는 비교통성 양상을 보이는 속이 빈 형태로 관찰된다. 회장 말단부가 가장 흔한 호발 부위이며, 식도, 대장, 공장에서 상대적으로 위보다 많이 발생한다. 위의 중복 낭종은 대만 부위가 가장 흔하고, 후벽, 소만, 전벽, 분문순으로 발생하며, 여성이 남성에 비해 2배의 빈도로 나타난다고 알려져 있다. 위의 중복은 전체 위장관 중복의 2 8% 정도로 드물며, 1911년 처음 보고된 이후로 현재까지 약 150개 정도의 보고가 있다. 위의 중복은 관상 혹은 낭종 형태로 분류할 수 있는데, 관상 중복은 드문 형태이며 위와 내강이 연결되어 있는 경우가 있으나, 낭종 중복은 위벽 일부분에 인접하여 있지만 대부분에서 위내강과 직접적인 연결은 관찰되지 않는다. 위의 중복 낭종의 필수적인 요소로 낭종의 벽은 위벽과 붙어있어야 하며, 낭종은 위근층의 연장인 평활근으로 싸여 있어야 하고, 낭종의 내벽은 소화관의 상피세포로 덮혀 있어야 한다. 발생기전은 정확하게 알려져 있지 않으며 여러 가지 가설로 설명하고 있다. 관강의 재소통 이상 및 세로주름의 융합에서 발생한다는 가설과 척삭과 배아내배엽의 유착에 의해 중복이 형성된다는 가설, 발생학상의 게실이 지속된 것이라는 가설, 불완전 쌍둥이형성, 저산소 혹은 손상과 같은 환경적 요인 등이 주장되고 있다. 임상 증상은 종괴의 촉지, 구토와 같이 종괴에 의한 위장관폐쇄 증상이 흔하고, 낭종 내부의 위점막에서의 궤양, 출혈, 천공 등에 의한 복통, 체중감소, 빈혈, 흑색변, 토혈, 고열 등이 나타날 수 있고, 위치와 크기에 따라 다양하게 나타난다. 약 20 50%에서 동반된 기형을 관찰할 수 있으며, 식도의 중복이 흔하고, 척추갈림, 반척추뼈증, 척추융합과 측만증 등 척추의 기형을 동반하는 경우가 흔하다. 또한 위의 중복 낭종과 함께 반복적인 췌장염이나 다낭성 신증과 생식샘 발생장애, 고가스트린혈증, 카르시노이드 등이 동반된 경우도 보고되고 있다. 중복 낭종에서 선암의 발생도 6예 정도 알려져 있으나, 중복 낭종이 진단되었을 때 악성 잠재력이 어느 정도인지는 아직 불확실한 상태이다. 췌장 무발생은 드문 선천성 기형으로, 완전 무발생이나 배쪽 무발생은 생존이 어려운 것으로 알려져 있으며, 등쪽 무발생은 드물게 보고되고 있다. 이전에는 주로 부검이나 수술로 진단하였지만, 최근 ERCP나 MRCP, 내시경초음파 검사와 같은 영상진단 검사를 통한 진단이 이루어고 있다. 췌장은 십이지장으로 발달될 앞창자 내배엽에서 배쪽과 등쪽 봉오리에서 발생되며, 배쪽 봉오리는 췌장 머리와 갈고리돌기를 형성하며, 배쪽 봉오리는 몸통과 꼬리를 형성한다. 배쪽 무발생은 배쪽 봉오리의 형성 부전으로 인한 것으로 생각되고 있다. 본 증례에서는 CT와 내시경초음파검사에서 췌장 몸통과 꼬리의 무발생이 의심되었으며, 문헌고찰에서 위의 중복 낭종과 동반하여 보고된 증례는 없었다. 앞창자에서 기원하는 낭종은 내층 세포 구성에 따라 장관 낭종, 기관지 낭종, 식도 중복 낭종으로 분류할 수 있다. 위와 식도 중복 낭종의 내층은 대게 소화관 점막으로 이루어지지만, 때로는 기관지 점막인 거짓중층섬모원주상피로 구성되는 경우가 있어 이런 경우에는 앞창자 낭종이라 부른다. 식도 중복 낭종과 동반한 기관지 낭종, 폐분리증, 기관지확장증, 기관지폐쇄증 등이 보고되었으며, 위의 중복 낭종과 폐분리증이 동반된 증례가 보고되었다. Kitano 등에 의하면 연결관이 닫혀 있는 경우도 있지만, 8명의 증례 모두에서 식도 중복 낭종과 폐의 낭종성 기형과의 연결관이 존재한다고 하였다. 본 증례에서는 수술 소견에서 폐 병변과의 연결관은 관찰할 수 없었고, 폐 병변의 직접적인 수술적 절제 혹은 조직학적 검사가 이루어지지 않은 상태라서 연관성 있는 선천성 기형인지 여부에 대한 추가적인 연구가 필요할 것으로 생각한다. 이전에는 수술 전 검사를 통한 감별이 어려워 중복 낭종의 진단이 개복술로 이루어지는 경우가 많았지만, 여러 가지 검사 방법의 발달로 낭종의 진단과 감별에 도움을 받을 수 있게 되었다. 상부위장관조영술에서 내벽의 종괴 소견으로 관찰되며, 복부초음파 검사나 CT, MRI를 통하여 낭종벽과 주변 장기와의 관계를 확인할 수 있고, 췌장의 가성낭종이나 총담관 낭종, 지라의 낭종 등과 감별할 수 있다. 내시경초음파검사는 위벽내 병변과 위벽외 병변의 감별에 도움을 줄 수 있으며, 중복 낭종과 평활근종이나 지방종을 감별할 수 있고, 초음파를 통하여 중복 낭종에서 저에코의 근육층과 고에코의 점막층을 구별할 수도 있다. 내시경 혹은 경피적인 낭종의 흡인이 진단 및 치료의 목적으로 시도되었지만, 출혈이나 감염, 루형성의 위험성, 중복 낭종의 선암의 가능성을 고려하였을 때, 낭종의 흡인 여부는 신중히 결정해야 할 것으로 생각된다. 치료는 절제하지 않았을 때 합병증의 가능성과 선암의 가능성을 고려하여 수술적 치료가 추천되고 있다 내시경적 올가미기법으로 절제한 증례도 보고되었지만, 대게 개복술 혹은 복강경을 통하여 절제하며, 수술적 접근법의 선택은 아직 논쟁의 여지가 남아 있는 상태이다. 본 증례에서는 무증상이었지만, 여러 가지 합병증의 가능성과 선암의 가능성을 고려하여 복강경을 통한 수술적 치료를 시행하여, 현재 특별한 합병증 없이 외래에서 경과관찰 중이다.