진행성 위암과 동시에 발생한 총담관 원발성 소세포암종 1예 document_id A220517035551

원발성 소세포암종은 위장관에서 발견되는 예가 종종 있으나 총담관에서 드물게 발견되며, 위암과 동반된 경우는 현재까지 보고된 예가 없었다. 저자들은 진행성 위암과 동반된 원발성 총담관 소세포암 1예를 경험하여 보고한다. 환자는 51세 남자로 통증이 동반되지 않은 황달을 주소로 입원하였다. 복부전산화 단층촬영과 내시경역행췌담관조영술에서 중부 총담관을 폐쇄시키며 간내담관을 확장시키는 돌출병소가 관찰되었고, 위내시경에서 위체부의 소만부위에 궤양이 관찰되었으며 조직검사에서 샘암종으로 진단되었다. 총담관종괴와 위암절제를 위해 시험적 개복술을 시행하였으나 육안소견에서 간문맥 침범이 있었고 주변 임파선과 박리가 어려워 절제할 수 없었다. 수술 중 채취된 총담관 조직은 면역화학 조직검사에서 CD56과 synaptophysin의 신경내분비 표지자에 양성반응을 보여 소세포암종으로 진단되었다. 환자는 현재 irinotecan, cisplatin으로 항암치료 중이다. 소세포암종은 분화가 불량한 대표적인 신경내분비암종의 하나로 대부분의 소세포암종은 폐에서 발견되며 폐외에서 진단되는 소세포암종은 약 4%에 불과하다. 우리나라에서 보고된 폐외 소세포암종은 여성은 자궁경부가 58.4%, 남성은 방광이 41.6%로 가장 많았으며 그 외 식도, 위, 결장 및 직장, 췌장, 총담관, 후두, 귀밑샘, 신장, 흉선에서도 발견되었다. 소화기계에 발생한 소세포암종은 1952년 식도에서 발견되어 처음 보고되었다. 33년간 소화기계 소세포암종으로 진단된 544예를 분석한 보고에 따르면 평균 진단 연령은 64세였으며 남자가 여자보다 6 7배 더 발생하였다. 소화기계에서 가장 흔한 장기는 식도이며 총담관은 0.5% 정도이다. 대부분의 소화기계에 발생하는 소세포암종은 동일한 전이 양상이 관찰되며 진단 당시에 이미 국소 임파선 침범과 약 반수에서 원격 전이가 되어있는 경우가 많고, 평균 생존 기간은 11개월 정도이다. 소세포암종의 임상양상은 발생된 장기마다 다르게 나타나며 소화기계에 발생하면 일반적으로 오심, 체중 감소를 동반한 전신증상과 함께 주로 통증과 흑색변, 그리고 연하 곤란이나 배변 습관 변화, 황달 등의 폐쇄증상이 발생한다. 총담관 소세포암종에서도 비슷한 경과를 보이며 특징적인 임상 증상 보다는 일반적인 총담관의 샘암종과 같이 담도 폐쇄로 인한 황달 증상이 나타나기 때문에 감별이 어려워 수술 후에 진단되는 경우가 많다. 또한 소세포암종의 방사선 소견은 샘암종과 비교하여 종양의 모양이 점막하 종양의 형태를 보이거나 주변부가 반구상 모양을 보인다고 하나 담도 폐쇄를 유발하는 양성 종양이나 샘암종에서도 보일 수 있는 소견이므로 소세포암종만의 특징적인 소견은 아니다. 따라서, 영상 소견만으로 진단하기는 어려워 여러 방법을 통해 조직을 얻는 것이 중요하다. 본 증례에서처럼 내시경역행췌담관조영술의 영상 소견에서 내강돌출형 종괴의 모양을 보이는 경우 유두종이나 선종 같은 양성 종양과 유두양 담도암, 간내 담도암의 총담관 전이를 감별하여야 한다. 유두종은 결절형으로 나타나는 것이 전형적이며 선종은 내시경역행췌담관조영술만으로는 선암과의 감별이 어렵다. 유두양 담도암이나 간내 담도암의 총담관 전이는 복부 CT와 MRI에서 총담관 주변부 침범과 간내 병변의 유무 등의 소견을 비교하는 것이 감별에 도움이 된다. 소세포암종은 조직학적으로는 다분화 경향을 가지고 있어 샘암종 등과 혼재 되어 있는 경우가 많아 감별이 더욱 어렵다. 진단에 도움을 주기 위해 면역조직화학염색이 사용되고 있으며 신경내분비 표지자인 chromogranin, synaptophysin, CD56, neuron specific enolase에 양성으로 나타난다. 이러한 다분화 경향은 모든 신경내분비 표지자에 양성을 보이는 것은 아니어서 일반적으로 2가지 이상의 표지자에 양성을 보이면 진단할 수 있게 된다. 본 증례에서도 chromogranin에서는 음성이었지만 synaptophysin과 CD56에서 양성을 보여 소세포암종으로 진단되었다. 총담관에 발생한 소세포암종의 치료는 보고된 예가 많지 않아 현재까지 정립된 치료법은 없으며, 증례에 따라 수술, 항암치료, 방사선 치료가 시행되나 예후는 샘암종보다 불량하다. 지금까지 보고된 예에 의하면 대부분 소세포 폐암의 치료에 준하기 때문에 cisplatin, etoposide 병합 요법뿐 아니라, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristin 요법이 사용된다. 최근 소세포폐암의 치료에 irinotecan, cisplatin 병합요법이 기존의 cisplatin, etoposide 병합요법보다 좋은 효과를 보였다고 보고되었다. Irinotecan은 샘암종에도 효과가 있어 본 증례에서는 irinotecan 60 mg m2, cisplatin 60 mg m2 병합요법을 1주기 사용하였고 별다른 합병증 없이 현재 외래 추적관찰 중이다. 본 증례는 샘암종으로 추정된 총담관 종괴가 수술 후 소세포암종으로 진단되었던 예로 방사선 소견만으로는 감별이 어려워 조직 생검 등 보다 적극적인 진단 방법으로 정확한 병리 진단을 시행하였다. 저자들은 드물게 진단되는 총담관의 소세포암종과 더불어 위의 샘암종이 동시에 발생된 증례를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고한다.