뒤종격동에서 발생한 거대 평활 근육종의 1예 document_id A220517035642

비록 매우 드문 질환이지만, 연하 곤란을 호소하면서 위 내시경 상에서 식도 하부에서 외부로부터 압박하는 양상의 종괴가 있는 경우, 종격동에서 기원한 평활 근육종도 감별 진단에 포함해야 한다. 종격동에서 기원한 평활 근육종은 대부분 대동맥, 대정맥, 식도, 폐동맥 혹은 기관지 등에서 발생하는 것으로 알려져 있다. 그러나 이외에도 종격동의 연부 조직 내에 있는 작은 혈관들에서 기원할 가능성도 있고, 매우 드물지만 연부 조직 자체가 평활 근육종의 기원이 되는 경우도 보고되고 있다. 본 증례에서는 수술을 시행하지 않아 정확하게 종양의 기원 부위를 밝혀낼 수 없지만, 흉부 단층 촬영 결과를 볼 때, 식도, 하행 대동맥 및 주위 연부 조직 등이 기원이 될 가능성이 높다. 종격동 기원의 평활 근육종에 대한 문헌은 이전에 산발적으로 몇 증례씩 보고된 바가 있고, 2개의 후향적 코호트 연구가 발표되고 있다. 1994년에 Moran 등은 10예의 종격동 기원의 평활 근육종에 대해 발표했고, 1998년에 Burt 등이 47예의 환자를 발표하였는데, 두 논문 모두에서 생존율을 높이는 가장 강력한 인자는 근치적 수술의 가능 여부라고 보고했다. 평활 근육종은 대개 크기가 매우 크고, 발생 위치에 따라 임상 증상 또한 다양하다. 따라서 조직학적 진단이 매우 중요하며, 치료의 결정에도 도움을 준다. 평활 근육종의 조직학적 특징은 면역조직학적 염색상에서 smooth muscle actin과 vimentin 항체 등에서 양성 반응을 보이는 악성 세포가 발견되는 것이다. 전자 현미경 상에서는 다량의 세포질 내 필라멘트, 미성숙 세포 경계, 치밀판 물질 등으로 둘러쌓인 방추 세포가 관찰된다. 본 증례에서는 전자 현미경으로 관찰하지는 않았지만, 면역 조직 염색 검사상, smooth muscle actin과 vimentin 등에서 양성 소견을 보이는 평활 근육종의 특징적인 조직 소견을 관찰할 수 있었다. 현재까지 보고된 모든 증례에서 가능하면 일차 치료로 근치적 절제술이 시행되고 있다. 수술적 접근법은 종양의 위치와 크기에 따라 결정된다. 예를 들어, 만약 종양이 앞 종격동에 위치해 있다면, 가슴 절개술로 접근하기 어려우므로, 흉골절개술을 시행하게 된다. 평활 근육종의 항암 화학요법이나 방사선 치료에 관해서는 아직 명확한 가이드라인이 없다. 방사선 치료는 절개가 불가능한 환자에서 증상을 경감시키기 위한 목적으로 사용 가능하지만, 그 효과는 아직 입증된 바는 없으며, 종격동에 포함된 주요 장기인 심장이나 대혈관에 손상을 줄 가능성이 있어, 향후 방사선 치료의 장점과 단점에 대한 연구가 더 필요하다. Auliac 등은 타장기 전이 소견을 보인 평활 근육종 환자에서 항암 화학요법 사용이 생존율 향상과 관련이 있는 지에 대해 발표 하였으나, 항암 화학요법의 사용이 생존율을 높인다는 결과는 얻지 못했다. 또한, 완전 절제가 가능한 환자에서 보조요법으로 항암 화학요법을 사용한 경우, 치료에 대한 반응 여부를 판정할 수 있는 검사가 없는 것도 항암 화학요법의 사용의 제한점 중에 하나이다. 평활 근육종의 예후는 TNM 병기와 함께 조직학적 등급이 영향을 미치는 것으로 알려져 있다. Russel 등은 종격동 외의 다른 연부 조직에서 기원한 평활 근육종의 임상 병기를 결정하기 위해 TNM 병기와 함께 조직학적 등급을 사용하여 GTNM 병기 시스템을 고안하였다. 조직학적 등급은 유사 분열의 정도와 악성세포의 다형성 등에 따라 저등급, 중등급, 고등급 등의 3군으로 구분하였다. 이 분류에 따르면, 저등급은 경도 및 중등도의 핵 이형성과 10개의 고배율 시야당 3개 이하의 유사 분열이 관찰될 때로 정의하고, 고등급은 저명한 다형성, 광범위한 괴사 조직이 관찰되고 10개의 고배율 시야당 10개 이상의 유사 분열이 관찰된 경우로 정의하며, 중등급은 저동급과 고등급의 정의에 해당하지 않는 것으로 정의하였다. 본 증례에서는 타장기 전이는 없으나, 조직 검사상, 악성세포에서 저명한 다형성이 관찰되고 유사 분열이 10개의 고배율 시야당 48 50개로 고등급에 속하며, 환자 나이 및 전신 상태가 불량하여 근치적 절제술을 시행하지 못하여 예후가 매우 불량할 것으로 예상된다.