원발성 악성 광인대 종양 1예 document_id A220517035660

광인대는 자궁, 난관, 부난소 및 자궁외측에서 골반 복막으로써 두 겹으로 둘러싸고 있는 일종의 인대로서, 난소간막을 거쳐 난소와 연결된다. 광인대의 종양은 복강이나 골반에서 발생한 암이 이차적으로 광인대를 침범하는 경우는 흔하지만 원발성 광인대 종양은 매우 드물게 발생한다. 원발성 광인대 종양 중에서 근종이 가장 흔하고 그 다음으로 경계성 장액성 유두모양 종양이 흔하다. 원발성 육종이나 고분화도 종양은 매우 드물게 보고 된 바 있다. 저자들은 매우 드문 형태인 광인대에서 발생한 악성 투명세포암 1예를 경험하였기에 간단한 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 광인대는 그 내부에 혈관, 임파관, 신경이 분포하며 부중신 구조물, 중신관 및 중신 세관으로써 형성되어 있으며 부난소와 난소방체 등을 포함하고 있다. Gardner 등은 1957년 광인대종양의 정의를 광인대 내부나 그 표면에서 발생하고 자궁이나 난소와는 완전히 분리된 종양이라고 정리하여 보고하였다. 광인대종양은 MRI나 TVS에서 난소종양과 구별하기 힘들기 때문에 수술 전에 진단하는 것은 거의 불가능하다. 지금까지 보고된 악성 광인대종양 중에서 수술 전에 진단된 경우는 없었다. 본 예의 경우도 수술 전에는 광인대종양을 왼쪽 가성낭종으로 진단하였다. 주요 감별진단으로는 난황낭암과 장액성 난소암이 있다. 임상적으로 젊은 여성이며 알파태아단백 수치가 증가되어 있을 경우는 난황낭암일 가능성이 더 높다. 형태학적으로, 투명세포암의 유두형 구조는 난황낭암의 꽃줄형 구조와 달리 더 혼합형 구조를 보이며 유리질의 핵을 가지고 있다. 그리고 난황낭암은 특징적인 구조물인 Schiller Duvall bodies를 포함해서 투명세포암에서는 관찰되지 않는 다양한 형태의 구조를 보인다. 투명세포암은 맑고 투명한 세포질 또는 호산성의 세포질을 가지는 징모양 세포로 피폭된 다양한 크기의 유두상 및 관상의 혼합된 조직형태를 가지고 있어서 장액성 난소암과 감별될 수 있다. 광인대 종양의 기원은 크게 세 가지로 부중신, 중신 그리고 중피기원으로 분류할 수 있다. Genadry 등은 중피와 부중신으로부터 생긴다고 보고하였다. 중피에서 기원하는 경우는 편평한 무섬모입방상피로 배열되어 있고 섬유성 지방기질로 둘러 싸여 있다. 중신에서 기원하는 경우는 낮은 입방상피로 배열되어 있으며 간간히 분비성 투명세포가 관찰된다. 섬모는 거의 없고 피막에는 평활근이 포함되어 있다. 부중신에서 기원하는 경우는 분비성의 섬모원주상피로 배열되어 있고 흔히 낭내 유두상 돌기가 관찰되며 섬유성 결합조직 피막으로 둘러싸여 있다. 1939년 Schiller가 처음으로 악성 광인대종양을 보고하였고 그 이후 20예의 악성 상피성 종양이 보고되었다. Itani 등은 병리학적 연구 보고와 다른 case 보고를 분석하여 악성 광인대종양을 조직형태에 따른 분포를 조사하였으며 자궁내막모양 종양이 29%, 투명세포암 29%, 점액성 종양 11%, 이행세포종양 11%, 미분화세포암 5%를 차지한다고 보고하였다. 광인대에서 기시하는 종양이 부중신 세포 변형을 보이는 것으로 볼 때 이런 광인대종양은 악성 부중신 종양의 다양한 형태로 분화할 수 있는 가능성이 있다. 악성 광인대종양의 치료는 19예가 보고되었다 외과적 수술만 시행한 경우 47.4%, 수술 후 방사선치료를 시행한 경우 21.1%, 수술 후 복합 항암화학요법을 시행한 경우 31.6%. 악성 광인대종양은 매우 드물기 때문에 생물학적 형태에 대하여 알려진 바가 거의 없으며 효과적인 치료 방법에 대해서도 일치된 의견이 없다. 하지만 복막주름에 의해 난소와 연결되어 있어서 비슷한 조직학적 형태를 보이는 난소암과 같은 생물학적 성격을 보일 것이라 생각할 수 있으므로 난소에 준하여 병기를 정하며 치료를 시도해 볼 수 있다. 정확한 치료를 위해서 대부분의 악성난소종양과 마찬가지로 철저한 외과적 병기결정수술을 시행하여야 하며 주위로 조직전이 여부를 확인하여야 한다. 일부 저자들은 난소암과 마찬가지로 수술 후 방사선치료나 복합 항암화학요법 같은 보조치료가 필요하다고 말한다. 원발성 악성 광인대종양의 경우 10개월에서 5년까지 다양한 생존율이 보고되고 있다. 본 예의 경우 수술 전 왼쪽 가성낭종으로 생각된 환자였으며 수술 중에 동결절편검사를 내려 악성 광인대종양을 알게 되어 양측부속기절제술, 전자궁적출술, 대망제거술, 골반림프절제술, 이상부위의 다중생검으로 병기를 위한 수술을 시행하였다. 본 예의 경우는 난소암의 FIGO 병기에 따르면 진행된 병기의 광인대종양으로 재발을 방지위해 3주 간격으로 전신적 항암화학요법 paclitaxel과 carboplatin 3주 간격으로 3차 시행 받았다. 수술 후 시행한 CA 125는 49.6감소하였으나 항암화학요법을 시행하는 동안 CA 125가 114.8 111.1 122.1 로 증가하고 3차 항암치료 후 시행한 AP MRI에서 재발성의 복막 내 결절이 관찰되었다. GCIG response criteria에 따라서 본 환자는 paclitaxel과 carboplatin 항암화학요법에 반응성이 없다고 판단하였고 AP MRI에서 새로운 복막 내 결절이 관찰되어 cyclophosphamide과 cisplatin으로 바꾸고 계속적인 항암화학치료 중이다. 본 저자들은 원발성 악성 투명세포 광인대 종양 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.