내시경적 점막 절제술로 치료한 바터팽대주위 신경절세포 부신경절종 1예 document_id A220517035737

신경절세포 부신경절종은 드문 종양으로 주로 십이지장 제 2부에서 발생한다. 다른 십이지장 종양과의 감별이 어려워 췌십이지장절제술을 포함한 수술적 절제술을 시행한 경우가 많다. 그러나, 대부분 양성 종양이므로 최근 시행되는 내시경 점막 절제술이 진단과 치료에 도움이 되어 불필요한 광범위한 수술을 피할 수 있을 것으로 생각한다. 십이지장의 신경절세포 부신경절종은 국내에서 이미 4예가 보고된바 있으나 모두 수술로 제거한 증례로, 저자들은 무증상의 바터 팽대 주위의 신경절세포 부신경절종을 내시경 점막 절제술로 성공적으로 제거한 1예를 경험하여 보고한다. 신경절세포 부신경절종은 1957년 Dahl이 처음 기술하였고 1971년 Kepes와 Zacharias이 신경절세포 부신경절종이라고 명명하였다. 신경절세포 부신경절종은 십이지장에 발생하는 모든 종양의 1 3%를 차지한다. 이는 드문 소화기계 양성 종양으로 공장 근위 부위, 위 유문부까지 침범된 것이 보고되기도 하나 약 89%가 십이지장 제 2부에서 발견되고 바터 팽대 부위를 침범할 수 있다. 발생 연령은 23세에서 83세까지 다양하지만 주로 50대에서 가장 빈도가 높다. 80% 이상에서 증상 없는 경우가 많고 대부분 우연히 발견되는 경우가 많으나, 발생 위치에 따라 복통, 폐쇄, 황달 등의 증상이 있을 수 있으며 점막에 궤양을 형성하는 경향이 있기 때문에 출혈이 동반되기도 한다. 내시경 검사 소견에서 일반적으로 점막 하 종양과 차이가 없으나 빈번히 점막 궤양을 동반할 수 있고 조직 생검만으로는 병리학적 진단이 힘든 경우가 있다. 본 증례의 경우에서도 출혈을 동반하지는 않았지만 종괴를 덮고 있는 점막 표면에 표재성의 얕은 미란을 형성하고 있었다. 십이지장 종양은 췌십이지장절제술이 요구되거나 림프절제가 요구되는 경우가 많은데, 신경절세포 부신경절종의 경우 전이나 재발이 드문 양성종양이므로 수술 전 진단이 중요하며 정확한 진단이 가능하다면 불필요한 수술과 이에 따른 합병증을 피할 수 있을 것이다. 지금까지 보고된 증례들은 치료를 위해종양의 단순 절제 및 췌십이지장절제술 및 림프절제술 등을 시행한 것들이 대부분이나, 최근 내시경 점막 절제술로 종양을 완전 절제하고 조직학적 진단을 한 경우가 국외에서 10예 보고되었다. 국내에서는 현재까지 4예의 증례 보고가 있었고, 이 중 3예는 단순 절제를 시행하였고, 1예는 췌십이지장절제술을 통해 진단하였다. 본 증례는 국내에서 신경절세포 부신경절종을 내시경 점막절제술로 제거하고 진단한 첫 보고이다. 본증례를 포함하여 이제까지 내시경 점막 절제술을 통해 진단한신경절세포 부신경절종 11예를 살펴보면, 종괴 크기의 중앙값은 15 mm이었으며, 종괴의 위치는 1예에서 부유두부에 위치하였고, 예에서 바터 팽대부에 연접하여 위치하였다. 시술 전 6예에서 내시경초음파를 통하여 종괴의 위치가 점막하층에 있음을 확인하였다. 7예에서 역행성 췌담도 조영술을 통하여 담관과 췌관의 이상여부를 확인하였고, 이 중 3예에서는 췌관괄약근절개술과 함께 내시경조임근절개술을 시행하였으며, 1예에서 내시경조임근절개술을 그리고 다른 1예에서 췌관괄약근 절개술을 시행하였다. 시술 후 즉각 출혈이 있었던 경우가 2예, 지연 출혈이 있었던 경우가 1예에서 있었으며, 시술 후 4주째 췌장염이 있었던 경우가 1예에서 있었다. 시술과 관련된 중대한 합병증 및 사망이 있었던 경우는 없었다. 추적관찰 기간의 중앙값은 12개월이었으며, 추적관찰 기간 동안 재발 및 원격 전이가 있었던 경우는 없었다. 이 결과들을 고려할 때 내시경 점막 절제술이 신경절세포 부신경절종을 진단하고 절제하는데 광범위한 수술적 절제에 비해 비교적 안전하고 유용한 방법이라 할 수 있겠으나, 내시경 점막절제술의 가능여부를 확인하기 위한 내시경초음파의 역할 및 시술과 관련하여 위치에 따라 췌관괄약근 절개술 및 내시경조임근절개술이 반드시 필요한지 더 논의 되어야 할 것이다. 또한 신경절세포 부신경절종이 비교적 임상경과가 양호하지만 드물게 림프절 전이, 원격 전이 및 재발도 보고되고 있으므로, 내시경 점막 절제술 후 장기적인 추적관찰이 필요할 것으로 생각한다.