산전진단된 배꼽탈장의 임상적 특징과 주산기 예후 document_id A220517035743

본 연구는 산전초음파검사에서 배꼽탈장으로 진단받은 태아들의 산전경과, 임상양상 및 주산기 예후에 대해 고찰하고자 한다. 1996년 8월부터 2008년 4월까지 본원에서 배꼽탈장으로 산전진단 받은 태아들을 대상으로 의무기록 분석을 통한 후향적 연구를 시행하였다. 총 54예 중 6예은 추적관찰에 실패하였으며, 15예만 생존아 출산하였고 나머지는 자궁내태아사망 되었거나 치료적 유산이 시행되었다. 동반기형은 72.9%에서 발견되었으며 심장기형이 가장 많은 비중을 차지하였고, 출생아의 경우 위장관계 기형이 가장 많이 동반되는 것으로 관찰되었다. 염색체 이상은 34.0%에서 발견되었고 18세염색체가 11예로 가장 많이 관찰되었다. 출생아 중 주요동반기형이 관찰된 군에서 입원기간 및 중환자실 치료기간, 수술 후 인공호흡기 사용기간, 완전 비경구 영양법 기간이 현저하게 증가되는 것을 관찰할 수 있었다. 총 신생아 이환율은 46.7%로 관찰되었다. 동반기형의 수술 후 합병증으로 1명이 사망하여 신생아 사망률은 6.7%이며, 특히 출생 후 수술적 치료를 받은 신생아의 사망은 본 연구에서 관찰되지 않았다. 배꼽탈장으로 진단된 신생아 사망률 및 이환율은 동반기형이 없는 경우 매우 낮은 것으로 관찰된다. 따라서 산전검사에서 배꼽탈장이 의심되는 경우, 다른 동반기형 유무를 확인하는 것이 예후를 예측하는데 매우 중요하다. 배꼽탈장은 앞복벽 결손 중 가장 흔히 발견되며, 약 4 7천명의 출생아 중 1명에서 발생한다고 보고되고 있다. 본 연구에서는 총 37,793명의 출생아 중 15명으로 약 2,520명 중 1명의 빈도로 관찰되어 이전 연구와 비교하였을 때 높은 빈도를 나타내었다. 이는 본원이 3차 병원으로 생후 수술적 치료를 위해 1, 2차 병원에서 진단된 후 전원된 경우가 많기 때문으로 생각된다. 배꼽탈장은 대부분 임신 18 23주 경 산전초음파로 진단된다. 임신 6주 경 제대 안으로 이동했던 장이 임신 10 12주 경 다시 복강 내로 재이동하기 때문에 14주 이전의 진단은 매우 주의를 요한다. 본 연구에서는 진단 시 임신주수가 11주에서 40주까지 다양하였으며, 평균 21주 경에 진단되었다. 태아의 성비는 차이가 없다고 주장하기도 하며, 남아에서 흔히 발생한다는 보고도 있다. 본 연구에서는 남아에서 1.2배 많이 발생되었다. 진단 시 산모연령, 분만 시 임신주수, 조기분만 및 자궁내 성장지연은 이전 연구와 비슷한 결과가 나타났다. 또한 대부분의 연구에서 출생아의 50 75%에서 일차봉합이 시행되는 것과 마찬가지로 본 연구에서도 약 71.4%에서 일차봉합이 시행되었다. 일차봉합을 시행 받은 후 재수술을 시행한 경우는 이전에 보고되었던 27 31%에 비해, 14.3%로 적게 관찰되었다. 이는 최근 소아외과 수술방법의 발전, 수술 후 감염관리 및 보존적 치료의 발달로 인해 일차봉합의 성공률이 증가되었기 때문인 것으로 생각된다. 배꼽탈장으로 진단받은 태아의 약 30 70%에서 다른 선천성 기형을 동반하며, 염색체이상도 10 40%에서 나타나는 것으로 보고되고 있다. 그런데 Bair 등은 산전초음파검사는 동반기형 유무를 확인할 수 있는 민감도가 50% 정도밖에 되지 않기 때문에 태아의 예후를 예측함에 제한이 있어 탈장장기, 태아의 복수, 양수과소나 과다 등의 다른 지표를 제시하였다. 하지만 최근 초음파의 발달과 산전정밀초음파가 시행됨으로 87 100%에서 동반기형의 산전진단이 가능해졌다. 본 연구에서도 출생 후 진단과 산전진단된 동반기형이 일치됨을 보였다. 출생 후 진단은 출생아의 경우 컴퓨터단층촬영이나 초음파검사를 통해 이루어졌으며, 사산아나 유산아의 경우에는 부검을 시행하여 동반기형을 확인하였다. 자연유산의 66.7%와 치료적 유산의 65.5%에서 의학적 부검을 시행하였다. 33주에 자궁내태아사망된 1예는 부모의 동의를 얻지 못하여 시행하지 못하였다. 총 48예 중 35예에서 동반기형이 관찰되었으며, 15명의 출생아의 경우 9예에서 동반된 기형이 발견되었다. 동반기형 중 가장 흔한 것은 심장기형으로 이는 이전 연구와 비슷한 결과를 보여 산전진단 시 태아의 심초음파검사가 실시되어야 한다는 주장을 뒷받침 해주고 있다. 그러나, 출생아의 경우 위장관계 기형이 가장 많이 동반되는 것으로 관찰되었는데, 이는 치명적인 심장기형 등의 복합기형을 가진 태아들은 이미 사산되었기 때문인 것으로 생각된다. 의외로 자연유산이 된 경우 동반기형이 적은 것으로 나타났는데, 이는 진단당시 임신주수가 어려 산전초음파로 동반기형을 확인하지 못한 것으로 생각된다. 게다가 의학적 부검을 시행한 2예에서도 짓무름이 심해 동반기형을 확인할 수 없었다. 염색체이상은 16/47예에서 발견되었고, 18세염색체가 11/16예로 가장 많이 발견되어 이전 연구와 비슷한 양상을 보였다. 47, XXY를 제외한 모든 염색체 이상에서 치료적 유산을 시행하였다. 배꼽탈장을 진단받은 생존아 출생의 경우 분만 방법에 대한 많은 논란이 있었으나, 최근 연구에 따르면 제왕절개분만이 신생아 예후에 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다. 본 연구에서는 탈장낭의 크기가 5 cm 이상이고 초산일 경우 제왕절개분만을 시행하였으나, 분만 방법에 따른 신생아 이환율 또는 사망률, 입원기간, 치료방법 등의 차이는 관찰되지 않았다. 산전진단된 배꼽탈장의 주요예후인자는 동반기형이나 염색체이상 유무, 탈장낭의 크기 및 호흡기 장애로 알려져 있다. 본 연구에서도 주요동반기형을 가진 군에서는 장폐쇄증, 폐렴, 만성폐질환, 수두증 등 입원치료가 필요한 심각한 질병에 이환되는데 비해, 주요동반기형이 없는 군에서는 위식도 역류 또는 세기관지염 등 가벼운 질병에 이환됨을 알 수 있었다. 그러나, 본 연구는 후향적 연구의 한계로 인해 지속적인 경과 관찰이 가능하지 않은 경우가 많았다. 따라서 향후 이들의 청소년기 및 성인기까지 포함한 장기예후에 대한 전향적 연구가 필요할 것으로 사료된다. 배꼽탈장의 신생아사망률은 약 20 50%로 보고되었으나, 최근 외국에서 발표된 논문에는 신생아사망률이 8 11%로 감소되는 추세임을 알 수 있다. 본 연구결과는 6.7%로 매우 좋은 성적을 나타냈으며, 과거에 비해서도 우수한 결과를 관찰할 수 있었다. 특히, 본 연구에서는 동반기형이 없는 경우에 모두 생존하였으며, 간 탈장이 동반된 5명의 수술적 치료 결과도 성공적이었다. 따라서 배꼽탈장으로 진단된 신생아의 사망률은 동반된 기형이 없는 경우 매우 낮은 것으로 보이며, 특히 본 연구에서 출생 후 수술적 치료를 받은 신생아의 사망은 관찰되지 않았다. 결론적으로 배꼽탈장의 예후는 동반기형의 유무뿐만 아니라, 그 종류와도 밀접한 연관이 있다고 할 수 있다. 그러므로 산전검사에서 배꼽탈장이 의심될 경우, 정밀 초음파 검사와 태아 심초음파검사 등을 시행하여 다른 동반기형 유무를 확인하고 염색체 검사도 반드시 병행하여야 한다. 또한 그 결과에 따라 산전 부모 상담 시 예후에 대한 설명도 달리하여야 할 것이다.