난소암으로 의심된 경화복막염을 동반한 난소기형종 document_id A220517035749

경화복막염은 증상과 징후, 방사선학적 소견 및 CA 125 수치 등에서 난소암과 비슷한 양상을 보일 수 있어 감별진단에 어려움을 겪을 수 있다. 경화복막염의 원인으로는 복막투석, 베타차단제의 사용, 신장암, 췌장암, 난소난포막종, 난소기형종 등이 있다. 치료는 종양제거와 장폐색의 치료 그리고 스테로이드 및 면역억제제 등이 시도되나 빈번한 장폐색과 광범위로 진행되는 경화로 인하여 예후는 좋지 않은 것으로 되어 있다. 저자들은 진행된 난소암을 시사하는 임상 소견으로 전원되어 난소 기형종과 동반된 경화복막염으로 진단된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 경화복막염은 복막투석 환자에서 많이 보고가 되고 있으며 복막투석 의존형과 비의존형으로 분류되기도 한다. 복막투석 비의존형 경화복막염의 원인으로는 베타차단제의 사용, 신장암, 췌장암, 난소난포막종, 난소기형종 등이 있다. 임상적으로 환자는 급격한 복막 내 활동성 섬유화가 일어나 장폐색의 위험성이 증가하게 된다. 장막과 장간막은 고무창처럼 단단하게 경화가 일어나게 되고 복강 내 위치에 따라 경화의 정도도 차이가 있을 수 있으며 후복막기관과 흉막까지도 경화가 진행될 수 있다. 본 환자의 경우에서 경화성 복막염의 발생 원인은 뚜렷하지 않지만, 난소기형종으로 인한 이차적 발생 가능성이 있다. Stenram 등이 난소기형종이 있는 환자에서 경화복막염을 보고하였는데, 난소기형종은 터지지 않은 상태였다. 비록 육안적, 병리적 소견은 확인되지 않았지만 일시적으로 난소기형종이 파열되면서 경화복막염이 유발된 후 난소피막이 정상적인 모습으로 복귀되었을 가능성을 생각할 수 있다. 복강내 경화가 진행된 종양은 활발한 유사분열지수와 출혈성 괴사로 악성종양으로 오인될 수도 있어서 이런 경우는 대망이나 장간막의 조직검사를 통하여 섬유화를 진단하고 경화성 복막염이 동반된 난소 양성종양임을 확인하여야 한다. 진단은 방사선 영상으로 도움을 받을 수 있으나, 조직학적으로 경화의 진행을 확인함으로써 알 수 있다. 경화복막염은 매우 드문 질환이다. 따라서 복수와 CA 125 상승 그리고 대망종괴가 있는 경우, 수술 중에 악성세포가 나오지 않는다고 해서 난소암의 표준치료인 종양감축술을 제한적으로 시행할 것인가 하는 점은 매우 고민되는 문제이다. 치밀한 영상학적 검토와 병력확인 및 난소암이나 유방암의 가족력이 있는지 꼼꼼히 확인하고, 수술 전에 보호자와 환자와 충분한 협의를 하는 것이 중요할 것이다. 난소 종양으로 오인되는 양성질환에는 복막결핵, 골반방선균증, 만성난소 임신, 복부 자궁근종, 피부섬유종, 육아종, 자궁관난소농양 등이 있다. 상기 환자의 수술 시 동결절편 검사상 난소는 기형종, 대망은 섬유화 염증 소견을 보였다. 이전의 연구에서 난소종양에 대한 동결절편의 정확도는 94.9%, 민감도는 86.7%, 특이도는 97.8%, 양성예측률은 84.4%, 음성예측률은 97.7%로 보고된바 있다. 따라서 동결절편은 수술 시 적절한 수술 범위와 방법을 결정함에 있어 지침이 되는 유용한 진단 방법이다. 하지만 동결절편 결과만으로 결정하는 것은 정확도 측면에서 제한이 있기 때문에 다른 검사 결과들을 종합해서 판단해야 한다. 본 환자에서는 동결절편 검사상 난소는 기형종, 대망은 섬유화 염증 소견을 보였지만, 림프절절제술을 제외한 난소암에 준한 수술을 시행하였다. 향후, 기형종, 난소난포막종 등의 난소종양이 있고, 반복적인 동결절편 검사에서 악성세포가 확인되지 않는 경우에는 경화 복막염의 가능성을 고려하여 림프절절제술이나 대망절제술을 제외하는 제한적인 종양감축술을 시행할 수 있겠다. 경화복막염의 치료는 종양제거와 장폐색의 치료 그리고 스테로이드 및 면역억제제 등이 시도되나 빈번한 장폐색과 광범위로 진행되는 경화로 인하여 예후는 좋지 않은 것으로 되어 있다. 저자 등은 난소기형종이 경화복막염을 동반한 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.