대장에 발생한 림프관종증 1예 document_id A220517035799

대장에 발생하는 림프관종은 대부분 단발성으로, 대장 내시경검사가 널리 보급됨에 따라 진단율이 높아지고 있지만, 다발성으로 발생하는 경우는 비교적 드물다. 대부분 증상이 없이 대장 내시경 검사 중 우연히 발견되며 양성 질환으로 악성 변화가 보고된 적이 없어, 무증상일 경우 경과 관찰로 충분하지만 빈혈, 장중첩증, 단백상실성 장병증 등의 합병증을 동반할 때는 내시경적 치료나 수술적 치료를 고려해 볼 수 있다. 저자들은 46세 남자의 대장 내시경 검사에서 다발성 상피하 종양이 관찰되어 내시경 절제술을 이용하여 림프관종증으로 진단하였고, 경과 관찰 중 병변이 모두 소실된 1예를 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고한다. 림프관종은 림프기관이 풍부한 신체 기관 어디에서나 발생할 수 있으나, 대장에선 드물게 발생한다. 1932년 Chisholm과 Hillkowitz 등에 의해 첫 증례가 발표된 이후 대장 내시경 검사가 널리 보급됨에 따라 보고가 증가하고 있으며 대부분 단발성이다. 2000년 Watanabe 등은 대장에 다발성으로 발생한 림프관종을 보고하여 림프관종증이라는 개념을 처음 도입하였는데, 이후에도 대장의 다발성 림프관종은 극히 소수의 증례만 보고되고 있다. 림프관종은 림프기관의 발생학적 이형성 또는 발육부전에 의해 림프관의 폐쇄를 일으켜 비정상적인 확장을 초래하고, 단발성 또는 다발성의 낭종성 종괴의 형태로 발생한다. 림프관조영술시 낭종 내로 음영이 증가되는 것은 이 이론을 뒷받침해준다. 림프관종의 자연 소실에 대한 정확한 기전이 밝혀지지는 않았지만, 격벽이 없는 림프관종의 경우 일시적인 림프액의 저류에 의해 림프관 일부분의 폐쇄 및 배출 지연에 의해 발생하고 림프 기관의 압력이 증가함에 따라 부분 폐쇄 및 배출 지연이 극복되어 소실되는 것으로 생각한다. 격벽이 있는 림프관종의 경우는 새로운 림프관 배출 통로가 발생하여 자연 소실될 것이라 여겨진다. 태생기나 소아기에 목이나 종격동에 발생한 림프관종의 자연 소실에 대해서는 보고되고 있지만, 성인의 경우 자연 소실은 드문 것으로 알려져 있다. 이번 증례처럼 격벽이 있는 림프관종증이 성인에서 발생하여 특별한 치료없이 자연 소실된 사례에 대한 보고는 없었으며, 이는 앞서 서술한 것처럼 새로운 림프관 배출 통로의 발생에 의한 자연 소실로 생각한다. Matsuda 등의 보고에 따르면, 대장 림프관종은 다른 림프관종과는 달리 나이가 증가함에 따라 유병율도 증가하는 성향을 보여, 첫 발견 시 평균 연령은 55.2±14.1세였고, 남녀 비는 5 3로 남자에서 발병률이 높았다. 대장 내의 어디에서나 발생할 수 있지만, 이번 증례에서처럼 횡행결장과 상행결장에서 더 흔하였으며, 림프관종의 최대 직경과 연령 및 발생 부위와는 상관관계가 없었다. 대부분의 림프관종은 증상을 일으키지 않으나, 복통, 혈변, 빈혈, 장중첩증이나 단백 상실성 장병증을 유발할 수 있다. 하지만 질병의 특징적인 증상은 없으며 림프관종의 크기가 클수록 장중첩증이나 단백상실성 장병증, 출혈 등을 일으키는 예가 많았고 크기가 작은 경우는 보통 무증상으로 나타났다. 본 증례에서는 최대 크기가 2.5 cm이었으며 특이 증상은 호소하지 않았다. 대부분의 림프관종은 바륨 조영술이나 대장 내시경에서 우연히 진단된 경우가 많다. 대장 내시경 소견은 특징적으로 반투명의 부드러운 표면을 갖는 병변으로 유경성일 수도 있고 넓은 기저면을 갖고 있기도 하다. 낭종이 다방성일 때 어떤 경우에는 표면에 격벽이 나타나기도 한다. 또한, 뾰족이 솟아오른변연부와 다소 좁은 기저면, 정상 점막에 둘러싸인 부드럽고 광택이 나는 반투명한 표면을 가지고, 자세의 변화에 따라 모양이 변하며, 겸자로 누를 때 부드럽고 쉽게 변형되는 특징을 가진다. 림프관종이 다발성으로 발생한 경우 다발성 상피하종양의 용종증양 병변을 보일 수 있어 지방종, 해면상 혈관종, 평활근종, 전이암, 낭성장기종 등과 감별이 필요하다. 천자나 병변 절제 시 낭종액이 흘러나올 수 있으며, 이는 다른 질환과 림프관증 감별하는 중요한 소견이다. 일반적으로 림프관종의 진단은 주의 깊은 대장 내시경의 방법만으로 가능하다. 이번 증례에서도 인근 병원에서 대장 내시경 중 우연히 발견되었으며, 대장 겸자로 눌렀을 때 부드럽고 쉽게 변형되었으며 내시경적 절제술을 시행하였을 때 절단면에서 맑은 장액의 유출이 확인되어 림프관종을 의심할 수 있었고 조직검사를 통해 최종적으로 확진하였다. 하지만, Hatada 등은 수술 전 진단율이 27.3%로 낮아 추가적인 영상학적 방법이 진단율을 높이는데 도움을 줄 수 있다고하였다. 내시경 초음파도 진단 및 감별진단에 유용한데 특징적으로 점막 하에 국한 된 여러 개의 격벽으로 나누어진 무음영 또는 저음영의 균질의 종괴를 보인다. 복부 전산화 단층촬영은 후복강 및 장간막 내의 림프관종과 주변 장고리의 감별이나, 골반주위 신장 림프관종과 수신증 감별 및 종양의 경계를 구분 짓는데 도움을 준다. 림프관종은 병리학적 특성에 따라 단순형, 해면상, 낭종성으로 나눌 수 있다. 단순형 림프관종은 작고 얇은 벽과 연부조직기질이 포함되어 있고, 해면상 림프관종은 확장된 림프 통로로 구성되어 있으며, 낭종성 림프관종은 단일성 또는 다발성의 낭성 종양으로 구성된다. 대장에서 발생하는 경우는 대부분 낭종성 림프관종으로알려져 있으며, 이번 증례에서도 병리검사에서 다발성 낭종성 림프관종증으로 확진되었다. 대부분의 림프관종은 양성 종양으로 악성 변화는 아직까지보고되지 않으며, 대개의 경우 증상이 없기 때문에 치료가 필요하지 않다. 그러나 출혈이나 복통 등의 증상이 있거나 장중첩증이나 단백 상실성 장병증을 유발 시에는 추가적인 치료가 필요할 수 있다. 과거에는 복강 절개술을 주로 시행하였으나, 최근에는 대장 내시경 시술의 보편화와 술기의 발달에 따라 내시경적 치료가 증가하고 있다. 내시경적 절제술은 직경이 2cm 이내의 유경성 또는 부분 유경성 종괴 시에 적응증이 된다. 이번 증례에서 다른 치료 없이 1년 뒤 추적 대장 내시경검사에서 병변이 모두 자연 소실되었던 점을 고려하면 림프관종증으로 진단되더라도 증상이 없다면 추적 관찰하는 게 도움이 될 것으로 생각한다. 본 증례는 상행결장부터 간만곡부까지 수십 개의 다발성 림프관종이 관찰되어 내시경적 절제술과 병리검사를 통해 확진한경우로, 대장의 다발성 림프관종, 즉 림프관종증의 경우 그 빈도가 적어 문헌 고찰과 함께 보고한다.