대장내시경에서 다양한 모양을 보인 충수돌기 중첩증 document_id A220517036828

충수돌기 중첩증은 매우 드문 질환으로 급성 충수돌기염과 같은 임상증상을 일으키거나 만성적이며 반복적인 복통 및 출혈의 원인이 되는 등 다양한 임상증상을 보일 수 있으며, 증상 없이 우연히 발견될 수도 있다. 수술 전 진단이 매우 어려워 급성 충수돌기염의 양상으로 올 경우 수술 후 진단되거나 대장내시경 검사에서 용종으로 의심되어 용종절제술 시행 후 진단되기도 한다. 대장내시경 시행 시 충수돌기 구멍이 관찰되지 않으면서 그 위치에 용종성 병변이 있을 시에는 충수돌기 중첩증을 의심할 수 있다. 충수돌기 중첩증을 용종으로 오인하여 섣불리 내시경적인 제거를 하거나 기저 질환이 없음에도 부적절하게 수술하는 것은 피해야 한다. 저자들은 대장내시경 검사에서 관찰되었던 맹장의 용종 병변에 대해 용종절제술 또는 조직생검을 시행하였고 조직검사에서 충수돌기 중첩증으로 밝혀진 4예를 경험하여서 보고한다. 충수돌기 중첩증은 매우 드문 질환으로 국내에서는 1992년 Yoon 등에 의해 첫 증례가 보고되었다. Fink 등은 118예의 증례를 검토하였는데, 충수돌기 중첩증은 10개월부터 75세까지 다양한 연령에서 발생하는데 주로 소아에서 발생이 더 많으며, 남성에서 여성보다 4 5배 발생이 많았다. 그러나, Chaar 등은 1925년부터 2009년까지 보고된 191명의 증례를 분석하였는데, 평균 발생 연령이 36세로 소아보다 성인에서 더 많이 발생하며, 소아에서는 남성의 발생이 약간 높으나 성인에서는 여성이 남성보다 2배 이상 많이 발생하였다. 충수돌기 중첩증의 증상과 증후는 매우 다양하며, 주된 증상으로는 복통, 구토, 출혈, 우하복부 종괴, 설사, 변비 등이 있다. Casteels 등은 다섯 가지의 임상 양상으로 나타날 수 있다고 하였는데, 급성 충수돌기염처럼 오는 경우가 가장 흔하며, 전형적인 장중첩증, 반복적이며 지속되는 우하복부 통증, 무통성 출혈, 무증상으로 검사에서 우연히 발견되는 경우였다. 이번 증례 1, 3, 4에서는 우하복부 통증이 주 증상이었으며 모두 급성 충수돌기염의 양상은 아니었다. 증례 2는 무증상으로 건강검진에서 우연히 발견되었는데 현재 건강검진으로 시행하는 대장내시경의 빈도가 급속도로 늘고 있기 때문에 이전보다 충수돌기 중첩증이 발견되는 경우가 늘어날 것으로 생각한다. 충수돌기 중첩증이 발생하는 기전으로는 어떤 국소적인 자극에 의해 비정상적인 연동운동이 유발되어 발생하는데, 이동성 충수간막이 있거나 충수돌기 구멍이 넓은 경우, 충수돌기가 얇고 유동성이 좋은 경우에 발생할 확률이 높다. 주된 유발 요인으로는 자궁내막증, 점액낭종, 선종, 유암종, 선암 등이 있고, 이외 유두종, 과오종, 점막연관 림프조직 림프종, 소아폴립, 크론병, 결장 흑색증 등에 의해 유발될 수 있다. 그러나, 기저 질환이 없이 정상적인 충수돌기에서도 발생할 수 있는데, 이번 증례 2와 3에서는 복부 CT에서 동반되는 다른 질환들은 없었으며, 증례 1에서는 함입된 충수돌기에 대해 용종절제술을 시행하였고 조직검사에서 특별한 동반 질환은 없어서 세 증례에서는 기저 질환 없이 정상적인 충수돌기에서 발생한 것으로 보인다. 대장내시경에서 충수돌기 중첩증이 의심될 때에는 반드시 복부 CT를 검사하여 유발 요인 또는 병발 질환의 여부를 조사하는 것이 중요하다고 생각한다. 충수돌기 중첩증을 진단하는데 있어 몇 가지 방사선 검사들이 도움이 되며 아직까지 확진할 수 있는 진단 소견은 없다. 이중조영 바륨관장술에서 맹장의 coiled spring 증후가 보이거나 충수돌기의 충만 결손이 있으면 진단에 도움이 될 수 있다. 복부 초음파에서는 맹장이 동심성 고리 모양으로 보이거나 맹장 안으로 합입된 충수돌기가 보일 수 있으며, 복부 CT에서도 맹장이 과녁 모양으로 보이거나 소시지 또는 콩팥 모양으로 보일 때 특징적인 소견으로 간주할 수 있다. 이번 증례에서는 바륨관장술과 복부 초음파는 시행하지 않았고 증례 2, 3에서 복부 CT를 시행하였으나 앞서 기술한 바와 같은 충수돌기 중첩증의 특징적인 소견은 관찰되지 않았다. 현재로서는 방사선 검사들은 충수돌기 중첩증을 진단하기보다는 유발 요인이 되는 선행 질환이 있는 지를 알아보는데 유용하다고 생각한다. 대장내시경으로 충수돌기 중첩증을 확진하는 소견은 아직 확실히 정립되어 있지 않으며, 국내에서는 대장내시경으로 충수돌기 중첩증을 진단한 경우는 2예의 증례보고가 있을 뿐이다. 대장내시경에서 충수돌기 구멍이 관찰되지 않으면서 용종 병변의 발적과 중심부의 함몰이 관찰되고 공기를 송기하였을 때 연동운동과 함께 모양이나 크기가 변하는 것이 관찰될 때 충수돌기 중첩증의 진단에 도움이 된다. 이번 증례 1, 2에서는 대장내시경 검사에서 충수돌기 중첩증을 의심하지 못하였으나 증례 3, 4에서는 충수돌기 중첩증을 의심하여 조직검사를 시행한 후 확진할 수 있었는데, 대장내시경을 시행하는 의사가 맹장 내의 용종성 병변을 발견시 충수돌기 구멍 위치에 있을 경우 단순 용종보다는 충수돌기 중첩증을 더 의심해야 할 것으로 생각한다. 이번 증례 모두 충수돌기 장중첩증을 병리검사로 확진하였는데, 이에 대한 소견은 내시경 또는 수술로 얻은 조직에서 충수돌기 조직이 관찰되는 것으로 림프 소포들이 풍부한 점막층과 점막하 부종, 고유근층의 과형성이 특징적인 소견이다. 증례 1, 2, 4에서는 타병원에서 보내온 조직검사에서 용종이나 비특이적인 염증 등으로 나와 조직검사로 충수돌기 중첩증을 진단하지 못했다. 조직이 불충분하거나 병리의사의 숙련도에 따라 진단하지 못하고 다른 소견으로 결과가 나오는 경우가 있어 조직검사 시 충분한 조직을 얻어야 하며 내시경의사와 병리의사 간의 원활한 의사소통이 필요할 것으로 생각한다. 성인에서 발생하는 충수돌기 중첩증의 치료는 대부분 선행하는 기저 질환에 따라 결정된다. 기저 질환이 없는 경우에는 바륨관장술로 중첩된 충수돌기를 정복시키거나, 대장내시경검사 시 반복적인 송기와 수축을 통하여 정복하는 경우도 있으며, 대장내시경 시행 후 자연적으로 정복된 경우도 있다. 기저 질환이 있거나 반복적으로 증상을 유발하는 경우에는 충수돌기절제술을 시행하며, 충수돌기에 2 cm 이상의 양성 종양이 있거나 악성 종양이 의심될 경우에는 우측 결장반절제술을 시행한다. 그러나, 충수돌기절제술 만을 시행할 경우 증례 3과 같이 충수돌기의 잘리고 남은 부분이 충수돌기염이나 새로운 중첩증을 유발할 수 있기 때문에 충수돌기 뿐 아니라 맹장까지 함께 절제하는 것이 확실한 치료라는 의견도 있다. 타병원으로 전원되어 추적관찰이 불가하였던 증례 4를 제외한 모든 증례에서 기저 질환이 없는 것으로 판단되고 환자의 증상이 없거나 좋아져 대장내시경 검사와 복부 CT 등의 추적 검사만 하기로 하였는데 기저 질환이 없고 무증상인 충수돌기 중첩증을 반드시 정복시켜야 할 지에 대해서는 아직까지 자료가 없어 장기간의 추적 관찰을 통한 연구 결과가 나와야 할 것이다. 충수돌기 중첩증을 용종으로 오인하여 용종절제술을 하는 경우가 있는데 천공되어 복막염을 유발하였던 보고가 있으므로 주의해야 한다. 증례 1에서는 용종절제술 후 천공이 발생되지 않았고 클립결찰술을 시행한 후 별다른 합병증이 발생하지 않았다. 다른 보고에서 endoloop로 기저부를 결찰하고 용종절제술로 제거한 후 합병증 없이 치료된 경우도 있으나 현재로서는 내시경 치료의 안전성이나 치료 적절성에 대해서 더 많은 연구나 보고가 필요하다. 이번 증례에서는 증례 1, 2의 경우 대장내시경의 육안 소견으로는 의심하지 못하였고 조직검사나 용종절제술 후의 병리 소견으로 증명된 경우였으며, 증례 1, 2의 경험을 통해 증례 3, 4는 대장내시경에서 충수돌기 중첩증으로 진단한 후 조직검사로 확진하였다. 충수돌기 중첩증을 미리 인지하는 것은 이를 용종으로 오인하여 섣불리 내시경적인 제거를 하거나 기저 질환이 없음에도 부적절하게 수술하는 것을 피하도록 하는 데에 중요하다. 충수돌기 중첩증이 드물기는 하나 대장내시경을 시행하는 의사들은 맹장에서 용종성 병변을 발견하였을 때 감별진단의 하나로 염두에 두어야 할 것이다.