바터 팽대부에 발생한 선암과 대세포 신경내분비암의 충돌종양 1예 document_id A220517036830

바터 팽대부에 발생하는 악성 종양은 대부분 선암이며 다른 조직학적 형태의 암 발생은 극히 드물다. 특히 선암과 신경내분비암이 동시에 발생하는 복합종양은 매우 드문 것으로 알려져 있다. 저자들은 최근 상복부불쾌감과 황달을 주소로 내원한 60세 여자에서 바터 팽대부암 의심 하에 유문보존 췌십이지장절제술 후 조직학적으로 선암과 대세포 신경내분비암이 병발한 바터팽대부의 충돌종양을 진단하였다. 복합종양 중 대세포 신경내분비암이 췌장 주위 지방조직으로의 침윤 및 림프절 전이가 있어 수술 후 보조항암요법을 받았던 예를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고한다. 신경내분비세포는 대부분이 소화기관에 분포하지만 소화기관에서 발생하는 신경내분비종양은 드문 것으로 알려져 있다. 더욱이 바터 팽대부에서 발생하는 원발성 신경내분비종양은 전체 소화기관의 신경내분비종양의 1% 미만에 불과할 정도로 극히 드물다. 2000년 세계보건기구에서는 소화기관의 신경내분비종양의 분류를 양성 고분화 신경내분비종양, 저악성도 고분화 신경내분비암, 고악성도 저분화 신경내분비암으로 분류하고 있으며 이중 양성 고분화 신경내분비종양이 대부분을 차지하고 있다. 고악성도 저분화 신경내분비암에 포함되는 대세포 신경내분비암의 진단은 광학현미경 소견에서 신경내분비암의 형태와 괴사, 유사분열이 많고 비소세포암의 세포병리 소견을 보이고 신경내분비 표지자인 neuron specific enolase, cytokeratin, chromogranin, synaptophysin, CD56, CD57 등의 면역 조직화학 염색에서 양성 소견을 보이는 경우 대세포 신경내분비암으로 진단할 수 있다. 바터 팽대부의 대세포 신경내분비암은 50대 이후에 발병하며 주된 증상으로 공막황달, 식욕부진, 홍차색의 소변, 피부소양감 등의 폐쇄성 황달 증상을 호소하며 림프절과 간으로의 전이가 흔하고 생존기간이 평균 2년 이내인 것으로 보고되고 있다. 이처럼 신경내분비종양 중 분화가 좋은 신경내분비암은 국소 절제로 5년 생존율 90% 이상의 매우 양호한 예후를 보이나 고도의 악성 신경내분비암은 주변 장기로 침윤가능성이 높기 때문에 바터 팽대부 선암보다 더 예후가 불량하다. 바터 팽대부의 신경내분비암의 치료는 수술로 주 병변을 제거하는 것이 가장 중요할 수 있으나, 일차적으로 병변의 절제를 시행한 후 진행암 또는 전이가 된 경우 보조 항암요법을 해 볼 수 있다. 그러나 바터 팽대부의 대세포 신경내분비암은 발견되는 예가 매우 적어 질환에 대한 이해 및 다양한 치료 경험이 부족한 실정이다. 특히 보조항암요법은 아직까지 표준화된 치료방침이 마련되어 있지 않은 실정으로 폐의 대세포 신경내분비암의 치료방침에 따른 항암요법을 일반적으로 하고 있다. 따라서 바터 팽대부의 선암보다 예후가 좋지 않은 대세포 신경내분비암의 표준화된 항암제의 선택과 치료 효과에 관하여 향후 더 많은 연구가 필요하다. 바터 팽대부에 신경내분비암의 발생도 드물지만 신경내분비암과 선암이 동시에 인접하여 발생하는 경우는 매우 드물다. 이처럼 서로 다른 두 종류의 암이 동시에 발생하는 경우에 각기 다른 두 종류의 종양세포가 서로 섞여서 한 개의 종괴를 형성하는 혼합종양과 서로 다른 두 개의 종양이 근접하여 한 장기에 동시에 발생하는 충돌종양으로 나눈다. 혼합종양은 동일한 선구세포에서 기원하였으나 두 가지 형태로 분화가 된 것으로 현미경 소견상 변환구역이 관찰되는 것이 특징인 반면, 충돌종양은 두 가지 독립적으로 생긴 종양이 나란히, 가깝게 위치하지만 세포들은 서로 섞이지 않은 특징을 지닌다. 저자들이 경험한 바터 팽대부 종양은 선암과 신경내분비암, 두 종류의 세포가 서로 섞이지 않고 명확한 경계가 관찰되는 충돌종양으로 확인되었다. 지금까지 국내에서는 바터 팽대부에 혼합종양의 발생은 2예가 보고되었지만, 충돌종양의 증례는 국내 보고된 적이 없다. 바터 팽대부에서 발생하는 선암과 신경내분비종양의 복합종양에서 일반적으로는 선암보다 신경내분비종양이 매우 높은 침습성과 나쁜 예후를 가진다. 본 증례도 마찬가지로 신경내분비암이 췌장 주위 지방조직으로의 침윤 및 림프절 전이가 있어 수술 후 보조항암요법을 받았다. 이처럼 수술이 가능하여 근치적 절제술을 받았더라도 이후에도 적극적인 추적관찰 및 주위장기로의 침윤가능성이 높은 세포형을 중심으로 보조항암요법의 치료를 염두에 두어야 한다.