수질아세포종 환자에서의 성공적 임신과 분만 1예 document_id A220517036836

수질아세포종은 성인에게 매우 드문 질환이다. 치료는 수술적 제거와 방사선 조사가 병행되며, 두개척수 조사 후 시상하부-뇌하수체축과 자궁, 난소의 손상으로 불임을 유발할 수 있어 임신 가능성이 매우 낮다. 저자들은 수질아세포종으로 뇌수술 및 전뇌척추 방사선 조사 치료 후에도 자연 임신하였던 환자를 경험하였다. 산모는 임신 26주에 두통과 허리통증의 발생을 동반한 수질아세포종의 재발 및 척추 전이를 진단 받았으나 임신을 지속하기 위해 보존적 치료를 유지하던 중 반복되는 전신 경련 증상으로 임신 29주 3일에제왕절개 분만하였고, 신생아의 경과가 양호하여 건강하게 퇴원하였다. 수질아세포종은 소뇌 및 후두와에서 생기는 악성 뇌종양으로, 천막하 원시신경외배엽종양으로 분류된다. 약 70% 정도가 16세 이하 연령의 소아에서 발생하며 성인에서의 발생은 드물어 뇌신생물의 1% 이하를 차지한다. 치료는 종양 절제술과 두개척수 방사선조사 치료를 하는 것이 기본이며 항암치료를 추가로 시행하기도 한다. 생존율은 60 70%에 달하지만 재발 시에는 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 부적절한 수술이 이루어진 경우나 뇌척수액, 척수, 천막상부 또는 전신적인 전이가 있을 때에 예후가 나쁘다. 적절한 수술과 방사선 치료가 이루어진 경우에도 재발이 흔하며, 주로 치료 2년 이내에 재발하나 성인의 경우에는 치료 2년 이후에 재발하기도 한다. 원발 부위의 재발이 가장 흔하나 10 20%의 환자에서는 전신적인 전이가 문제가 되고, 항암치료와 방사선 치료를 함께 받은 환자 군에서 두개척수 축 재발의 빈도가 더 높다. 본 증례의 산모의 경우도 치료 후 10년 후에 척수 부위에의 전이로 재발한 경우였다. 뇌종양의 방사선 치료에 의한 시상하부나 뇌하수체에 대한 손상은 월경과 수정 능력에 관련되는 성선자극 호르몬 분비호르몬, 난포자극호르몬, 황체형성호르몬, 난포호르몬, 황체호르몬, 유즙분비호르몬 등의 호르몬의 불균형과 내분비 장애를 일으켜 정상 임신이 어렵다. Wo와 Viswanathan 은 두개척수 방사선조사는 시상하부 뇌하수체축의 기능을 파괴하여 직접적으로 난소기능부전을 유발하거나 자궁에 영향을 미쳐 임신의 유지가 어렵다고 하였다. 주 발생 연령이 소아인 점을 고려할 때 특히 환자가 여아인 경우 훗날 생식 능력 문제에 중요한 영향을 미칠 수 있으나 본 증례와 같이 자연적인 임신과 임신의 유지가 가능할 수 있다. 한편 임신부에서의 뇌종양은 매우 드물고 임신과 관련된 증상이나 자간전증 및 자간증 등의 증상과 뇌종양의 증상들이 혼동될 수 있어 진단이 어렵다. 본 증례의 경우는 뇌척수계 종양의 과거력이 있어 재발에 대한 빠른 추정 진단이 가능하였으나, 중추신경계 종양이 산모에게 발생한다면 두통이나 허리통증, 경련 등의 비특이적 증상으로 인하여 다른 질환으로 잘못 진단될 가능성이 크다. 진단을 위한 영상학적 도구 중 computed tomography보다는 MRI가 안전하게 이용될 수 있는데, 일반적으로 흔히 이용되는 1.5 telsa의 MRI 기기의 자기장 범위는 산모와 태아에 미치는 영향이 거의 없는 것으로 알려져 있으나, MRI 조영제로 쓰이는 가돌리늄은 태반을 통과하고 태아의 배설과 재흡수의 과정을 거치므로 반감기를 알 수 없는 위험성을 가지고 있다. 이와 같은 이유로 임신부에게 조영제의 사용이 권장되지 않으나 진단적으로 반드시 필요한 경우에 제한적으로 사용할 수 있다. 치료는 산모와 태아에 미치는 영향을 함께 고려해야 하기 때문에 개별적인 접근이 필요하다. 항암 치료, 방사선 치료 및 수술적 치료가 태아에 미치는 영향에 대해서 고려되어야 하고 조기 분만을 하게 될 경우 미숙아로 인한 문제가 발생하게 된다. 그러나 태아의 성숙을 위하여 임신을 유지하는 경우는 치료의 지연으로 인하여 산모의 신경학적 합병증 발생의 가능성이 있으며, 드물지만 종양이 태반으로 전이된 예가 보고된 경우도 있다. 따라서 치료 방침을 결정할 때에는 반드시 환자의 상태와 재태 연령이 모두 고려되어야 한다. 신경학적 증상이 없거나 종양의 크기가 작다면 임신을 유지하고 치료를 지연시킬 수 있다. 그러나 종괴의 크기가 크거나 뇌부종으로 뇌압이 상승하고 신경학적 합병증이 심각한 경우는 뇌압과 신경학적 증상을 조절하며 치료 시작을 위한 임신 종결 시기를 결정해야 한다. 분만 방법은 신경학적 합병증을 고려하여 결정하여야 하는데 정상인에서 뇌 내압은 20 cm H2O 이하인데 자연 분만 중의 뇌 내압은 분만 1기에 평균 53 cm H2O, 분만 2기에 평균 70 cm H2O로 측정된다. 이런 극단적인 뇌 내압변화는 뇌 내압이 증가되어 있는 환자에서 신경학적 손상이나 뇌탈출증을 일으킬 수 있기 때문에 분만 진통과 질식분만이 금기가 된다. 그리고 경막외 마취는 우발적 요추천자로 인한 뇌탈출 가능성과 사망의 위험성이 있기 때문에 금기이다. 따라서, 뇌부종 및 뇌 내압 증가에 대한 적절한 처치가 요구되며, 일반적으로 전신마취하의 제왕절개 수술을 통한 분만이 권유된다. 분만 후에는 가능하면 이른 시기의 종양제거 수술이 권유되며, 태반으로의 전이는 매우 드물고 태아로의 전이는 거의 보고된 바가 없지만 태반의 조직검사 및 태아의 혈액 내 종양 표지자 검사도 추천된다. 본 증례의 경우도 임신을 유지하는 동안 산전 초음파를 통하여 태반과 태반 및 자궁의 혈류의 흐름의 변화 여부를 관찰하였고 분만 후 태반 조직검사를 시행하였으나 태반으로의 전이는 관찰되지 않았다. 수질아세포종 등의 뇌종양으로 가임기나 가임기 전의 여성이 두개척수 방사선 치료를 받는 경우 일반적으로 가임력의 저하나 상실을 가져 올 수 있어 자연임신에 대한 기대는 어렵다. 그러나 본 증례에서 저자들은 수질아세포종으로 전뇌척수 방사선 조사 치료 후에도 자연 임신을 하고 성공적으로 분만한 증례를 경험하였다. 이는 향후 수질아세포종 등 뇌종양 진단을 받고 방사선 치료를 받은 가임기 여성이나 가임기 전 여성의 향후 임신 가능성 등에 대한 예후 설명과 뇌종양이 재발한 임산부의 치료 방침을 정하는 데 도움이 될 수 있을 것으로 기대하는 바이다.