대망의 원발성 평활근육종 1예 document_id A220517036840

평활근육종은 평활근세포에서 기원하는 드문 종양이다. 이중에서도 대망에서 원발성으로 발생한 평활근육종은 극히 드물다. 58세 여자환자가 복부팽만과 초음파에서 발견된 복부종괴를 주소로 본원에 내원하였다. 내원 후 촬영한 복부 전산화 단층촬영에서 골반강과 복강 내32×27×16 cm 크기의 비균질적인 음영을 가지는 종괴가 발견되었다. 환자는 20년 전 자궁근종으로 인해 전자궁절제술과 양측 부속기절제술을 받은 기왕력이 있었다. 진단적 개복술을 시행한 결과 대망에서 기원하는 고형 종괴를 발견하여 종양을 포함하여 전대망 절제술과생검을 실시하였고, 조직학적, 면역조직화학염색 시행 결과 원발성 대망 평활근육종으로 진단하였다. 이에 저자들은 간단한 문헌 고찰과함께 원발성 대망 평활근육종 1예를 보고하는 바이다. 대망은 주로 지방조직으로 구성되어 있지만 이곳에서 원발성으로 발생하는 종양은 혈관, 섬유조직, 신경에 존재하는 중배엽 요소에서 기원하는 원형이나 방추형 세포육종, 평활근육종, 섬유육종, 중피종 등이 있다. 대망으로의 전이암은 드물지 않게 보고되고 있지만, 원발성 종양은 매우 드문데 본 증례와 같은 평활근육종은 매우 희귀해서 1934년 Sanes 등이 원발성 대망 평활근육종을 처음으로 기술한 이후 전 세계적으로 23여 개의 예 정도만이 보고되었다. 평활근육종은 육안적으로 단단하며 막에 싸여 있고, 절단면은 회색으로 연하고 황색을 띤 괴사와 출혈을 보이는 것이 특징이다. 종양의 크기, 다형성, 핵분열 정도, 괴사 전이 여부 등의 여러 변수에 따라 양성과 악성으로 구분하나 어려운 경우가 많다. Mahon 등은 후복막과 대망 평활근 악성종양은 신체의 다른 부위의 평활근 악성종양보다 적은 수의 핵분열만으로도 악성 종양으로 간주할 수 있어서 10개의 고배율 시야에서 1개 이하의 유사분열이 있어도 악성종양에 합당하다고 하였다. 본 증례에서는 10개의 고배율 시야에서 평균 1개의 유사분열을 보였으나, 종양의 크기가 매우 크고 비전형적인 핵분열상, 다형적 세포의 증가소견을 보여 평활근육종으로 진단되었다. 또한 조직학적으로 자궁의 평활근종으로부터 비롯된 자궁 평활근종의 악성 변화와 원발성 대망의 평활근육종을 감별하는 명확한 기준은 밝혀져 있지 않아 두 가지를 감별하기 어려운 경우가 많은데, 본 증례에서는 환자가 자궁근종으로 20년 전에 전자궁절제술과 양측부속기절제술을 시행받았기 때문에 원발성 대망 평활근육종으로 진단할 수 있었다. 보고된 23 증례에서 원발성 대망의 평활근육종 진단 시 평균연령은 51.8세였으며, 본 증례의 환자는 58세로 고령에 발병한 경우였다. 남성에서 약간 호발하나 유의한 차이는 없다고 보고된다. 가장 흔한 증상으로는 복부 종괴, 복부 팽만, 통증, 악액질이 있고, 복수 혹은 출혈을 포함한 낭성 변화도 보고되었다. 크기는 평균 10 20 cm이며, 골반 내 보다는 상복부에서 종괴로 발견되는 경우가 대부분이나, 본 예에서는 유착이 없었으므로 주로 골반 종괴 및 이에 따른 증세를 호소하였다. 임상증상과 예후와 관해서 무증상의 종양과 임상증상을 동반한 종양을 비교하였을 때 임상 증상이 없는 종양을 가진 예에서 유의하게 더 긴 생존기간을 보였으며 재발률의 감소를 보였다. 그래서 임상증상이 없는 종양은 의미있는 예후 인자가 될 수 있다고 보이며, 따라서 증상 발현 전 영상학적 진단을 통해 조기에 종양을 발견하는 것이 중요하다고 생각된다. 진단 방법으로 초음파는 병변의 위치와 특성을 정확히 파악할 수 있다는 장점이 있지만, 장관의 가스와 큰 종양을 투과하는 파장의 약화와 관련해 정확한 해부학적 위치를 알기 힘들다는 단점이 있다. 복부 전산화 단층촬영은 수술 전에 종양의 기원을 확인하고 주위 장기와의 해부학적 관계를 정확하게 보여주기 때문에 대망의 원발성 종양을 진단하는데 가장 유용한 것으로 생각된다. 또한 악성 종양은 신생혈관생성을 포함한 과혈관성 병변을 나타내기 때문에 혈관 조영술이 종양의 위치 확인과 감별 진단에 유용한 도움을 줄 수 있다. 따라서 병변의 조기 발견에는 초음파가 유용하고 병변의 정확한 해부학적 위치를 알기 위해서는 컴퓨터 단층 촬영이 권장되며 더불어 혈관 조영술의 시행도 고려해야 할 것이다. 개복술이 진단과 전이여부 확인에 가장 좋은 방법이며, 대망의 종양 절제 전에 다른 장기의 원발 종양이 대망으로 전이했는지 여부를 확인하는 것이 필수적이다. 현미경적 전이의 가능성 때문에 원발성 대망 종양의 경우에 전대망절제술이 일반적으로 추천된다. 방사선 치료에 대한 시도는 없었으나, 이런 치료법에 대한 다른 육종들의 반응이 없는 것으로 보아서 효과가 없을 가능성이 많고, 대망 평활근육종에 대한 화학요법의 효과에 대해서도 알려진 바가 없다. 결론적으로 대망의 원발성 평활근육종은 화학요법이나 방사선 치료의 효과가 없는 상태에서, 본 증례에서처럼 종양의 크기가 크고 환자가 고령이라도 수술이 가능하다면 적극적으로 수술을 시도해 보는 것이 환자의 예후에 도움이 되리라 생각된다. 한편 대망의 원발성 평활근육종은 그 희귀성 때문에 장기 생존율에 대해선 아직 알려진 바가 없으므로, 예후나 합병증에 대해서 앞으로 추가적인 연구가 필요하다.