횡문근양 변형을 가지는 간내 육종양 담관암 1예 document_id A220517036889

간내 육종양 담관암은 원발성 간암 중 매우 드물게 발생하고, 이 중에서도 횡문근양 변형을 가지는 간내담관암은 보고된 예가 거의 없다. 간내 육종양 담관암은 매우 높은 침습성과 전이로 일반적인 선암에 비해 예후가 나쁜 종양으로 알려져 있다. 이에 저자들은 우상복부 동통으로 내원하여 내원 당시 이미 광범위한 국소 및 원격 전이가 있었고, 종양 혈전에 의한 급성 뇌경색증의 합병증으로 불량한 예후를 보인 횡문근양 변형을 가지는 간내 육종양 담관암 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 간내담관암은 간에 발생하는 원발성 악성종양의 5 10%를 차지하며 수술이나 항암요법에 대한 반응이 좋지 않아 사망률이 높은 악성종양에 속한다. 담관암은 다양한 조직학적 양상을 보일 수 있는데 가장 흔한 종류가 선암이며 그 외에도 유두상, 점액성, 인환세포형, 점막표피양, 선편평상피암, 편평상피암, 낭성선암 등이 있다. 육종양 형태는 담관암 중에서도 5% 미만의 비율을 차지하며, 이 중에서도 대부분을 차지하는 것은 섬유육종 변형이고 횡문근양 변형의 비율은 극히 드물다. 육종양 담관암의 발병기전은 아직 명확하게 밝혀지지는 않았지만 다양한 방향으로 분화가 가능한 중립의 예비세포로부터 유래하거나, 상피세포 기원의 암종세포에서 육종양 세포로의 화생가능성이 제시되고 있다. 간내담관암은 일반적으로 열감 이외에 우상복부동통, 황달 등의 다양한 증상을 주소로 내원하게 되며 종양표지자 검사, 특히 혈청 CA 19 9는 85% 이상에서 증가한다고 알려져 있다. 병리학적으로는 잘 분화된 선암종이 90% 이상을 차지하며 항암화학요법이나 방사선 치료에 잘 듣지 않는 경우가 흔하고 예후가 좋지 않아 대부분 사망하지만 그 진행 속도는 느리다고 한다. 이에 비하여 육종양 담관암의 주 증상으로는 복통, 발열이 가장 흔하며, 혈청 CA19 9, CEA는 음성이거나 낮은 수치를 보이는 것이 특징이다. 또한 조직학적으로 미분화성 선암종의 형태를 가지며 급격히 진행하는 나쁜 예후를 보인다. 특히 횡문근양 변형을 가지는 간내 육종양 담관암은 주로 담관암의 미분화 시기에 나타나서 분화하는 세포들로 매우 높은 침습성과 원격 전이, 색전 등으로 일반적인 육종형 담관암에 비교해서도 매우 공격적인 경과를 보인다. 본 증례의 환자도 내원 3일 뒤부터 발열이 생겨 사망 전까지 호전과 악화를 반복하였으며, AFP, CEA, CA 19 9와 같은 종양표지자가 모두 정상 범위이었다. 또한 조직학적 진단이 된지 2주 만에 종양혈전에 의한 색전증으로 급성 뇌경색증이 발병하여 조기 사망하여 아주 나쁜 예후를 보였다. 간내 육종양 담관암의 병리학적 소견은 주로 비정형의 방추형 세포가 판이나 다발 모양으로 배열되고, 기이한 모양의 다핵성 거대세포가 방추형 세포의 섞여 관찰되기도 한다. 면역조직화학 염색에서는 방추형세포가 cytokeratin, epithelial membrane antigen, vimentin에 양성을 나타낸다. 본 증례처럼 광학 현미경검사에서 호산구성 유리모양의 세포질이 풍부한 종양세포가 느슨하게 다발모양으로 배열되어 있는 횡문근양 형태를 보인 경우에 면역 조직화학 염색에서 일반적인 담관암과 마찬가지로 CK 7 양성, CK 20 음성이면서 상피 세포 표지자인 cytokeratin과 간엽세포 표지자인 vimentin 모두에 양성소견을 보이고 횡문근육종과 흑색종을 감별하기 위해 시행한 desmin, S 100, HMB 45에는 음성으로 확인되면 횡문근양 변형을 가지는 간내 육종양 담관암으로 진단할 수 있다. 간내 육종양 담관암의 진단은 간생검이나 수술 전 임상증상, 종양표지자 CA19 9, CEA 그리고 CT, MRI 등의 영상진단법으로 미리 진단하기란 어렵다. 육종양 담관암의 방사선 소견 특징은 복부 CT검사에서 일반적인 담관암과 비슷하게 저음영의 종괴와 주변부에 지연 조영증강되는 양상을 보이나 간내, 외 전이와 림프절 종대가 흔히 관찰된다. 자기공명영상에서는 T1강조영상에서는 등신호와 저신호 강도로, T2강조영상에서 고신호와 저신호 강도가 혼재해 있는 비균질한 형태의 종괴로 보일 수 있으며, 초음파에서는 비균질한 에코의 비교적 경계가 명확한 종괴가 관찰된다. 또한 최근 그 사용이 증가하고 있는 FDG PET CT scan의 경우 아직 담관암이나 육종양 변화에 특이적인 양상이 알려지지는 않은 상태이지만 진단 당시 타 장기로의 섭취증가가 산재해 있다면 일반적인 담관암보다는 호전적인 양상의 육종형 변화를 가지는 담관암을 의심할 수 있다. 간내 육종양 담관암의 기본 치료원칙은 수술적 방법에 의한 종괴의 완전 제거이며 수술적으로 종괴의 제거가 힘들거나 완전 절제가 되지 못한 경우에 추가적인 항암요법이나 방사선치료를 시행한다. 하지만 아직까지는 종양 및 주위 임파선을 광범위하게 절제하는 수술적 방법 만이 생존 기간을 유의하게 연장시킬 수 있으며 항암요법이나 방사성 치료는 효과가 거의 없는 것으로 알려져 있다. 결론적으로 발열과 복통 등의 증상과 주변부에 지연 조영증강을 갖는 저음영의 간내종양이 관찰되나 전형적인 간내담관암과 달리 비교적 정상적인 종양표지자와 진단 당시 다발성의 림프절 종대와 전이 등의 매우 높은 침습성을 가지는 경우에는 매우 드물지만 횡문근양 변형을 가지는 간내 육종양 담관암을 생각해야 하겠다.