일측성질폐쇄 및 동측신장무형성을 동반한 중복자궁의 1예 document_id A220623243422

일측성질폐쇄 및 동측신장무형성을 동반한 중복자궁은 뮬러관의 기형으로 매우 드문 질환이다. 가장 흔한 임상 증상은 초경 이후 나타나는 생리통, 골반통 및 질과 골반의 종양이다. 조기 진단이 이 질환의 치료와 향후 임신 가능성의 측면에서 중요하다. 진단이 늦어지면 계속적인 생리혈의 역류로 자궁내혈종, 난관혈종, 자궁내막증 등의 합병증이 발생할 수 있다. 질초음파, 자기공명영상 등이 이 질환의 진단에 이용될 수 있고, 치료로는 질중격절제술 및 절개를 시행하여 증상 완화와 생식력 보존에 충분한 치료 효과를 기대해 볼 수 있다. 본 저자들은 일측성질폐쇄와 동측신장무형성을 동반한 중복자궁 1예를 경험하였기에 간단한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 태생학적으로 뮬러관은 난관, 자궁, 질상부를 형성하게 되는데, 자궁 기형은 태생기 때 뮬러관의 융합 장애로 일어나게 된다. 여성 비뇨생식기계의 발생 과정에서 자궁은 태생 6주경에 형성된 뮬러관에서 기원하는데 뮬러관은 꼬리쪽, 안쪽의 방향으로 자라게 되고, 두 뮬러관이 정중면에서 서로 접근하여 배아골반이 될 부위에서 합쳐짐으로써 자궁, 자궁경부, 질의 상부 2/3를 형성한다. 태아 중신관은 뮬러관의 길잡이로 작용하는데, 발생학적으로 어떤 원인에 의해 일측중신관이 없으면 동측신장과 요관은 발생하지 않으며, 중신관을 따라 형성되어 정중앙에서 유도되는 뮬러관은 불완전 융합이 일어나 중복자궁이 발생하게 된다. 또한 정중앙으로 유도되지 않은 바깥쪽 뮬러관은 질이 형성되는 임신 16주에 맹낭을 형성하게 된다. 이처럼 자궁기형은 신장과 발생학적으로 밀접하게 연관되어 있으며, 특히 중복자궁이 있을 경우 43%에서 일측신장무형성이 동반되고, 일측신장무형성이 있을 경우 동반되는 생식기계통 기형의 빈도도 50 70%로 알려져 있다. 따라서 생식 계통의 기형을 보일 경우 반드시 비뇨기계통의 검사를 시행해야 하며, 경정맥 신우조영술 또는 신장 초음파검사로 신장의 존재 유무를 확인하는 것이 중요하다. 이러한 일측성질폐쇄를 동반한 중복자궁의 경우 가장 흔한 임상 증상으로는 초경 이후 강도가 점점 증가하는 생리통, 골반통, 질혈종과 연관된 질 주위 혹은 골반 종괴이다. 이는 초경 이후 생리혈이 질 및 자궁강에 정체되어 일측질종괴나 골반내종괴를 형성하기 때문이다. 이러한 중복자궁의 경우 보통 정상 생리를 하며 발생 빈도가 드문 만큼 진단이 어렵기 때문에 다른 질환으로 오진되기도 하여 진단이 늦어지게 된다. 이 질환의 효과적인 치료를 위해서는 조기 진단이 중요하다. 진단과 치료가 늦어지게 되면 지속적 역류성월경으로 인하여 자궁내막증이 나타날 수 있고 자궁농양, 질농양, 자궁선근증, 골반내혈종, 골반내유착, 불임 등의 합병증이 나타날 수 있다. 그 외에도 화농성 질 분비물, 질 출혈, 성교통, 배뇨 장애, 빈뇨 등의 증상을 동반할 수 있으며 급만성폐쇄성요로병증, 수신증 등의 비뇨기계 합병증도 동반 될 수 있다. 이와 같은 임상증상 및 진찰 소견이 이 질환의 진단에 가장 도움이 되며 그밖에 진단 방법으로는 골반초음파, 자궁난관조영술, 진단복강경, 자기공명영상이 이용되며 신장무형성과 그 외 비뇨기계 이상을 확인하기 위하여 경정맥신우조영술, 방광경 등이 쓰인다. 이 증례에서는 이학적 검사를 포함하여 골반초음파, 자기공명영상을 시행하여 진단 할 수 있었다. 골반초음파는 자궁기형이 의심되는 경우 초기 선별방법으로 유용하게 사용되고 있으며 비침습적이고 저비용인 장점이 있다. 또한 최근에는 3차원 초음파를 이용한 자궁기형의 진단에 추가적으로 사용될 수 있으며 높은 진단 정확도를 가진다. 자기공명영상은 비침습적이고 연부 조직에 대한 영상이 컴퓨터단층촬영이나 초음파보다 우수하고 96% 이상의 민감도와 80% 이상의 특이도를 가지고 있어 정확한 진단과 수술 전 확진을 하여 불필요한 수술을 막을 수 있으며, 자궁내외부와 부속기 및 질과 그 주위기관들과의 해부학적인 구조 및 동반된 기형 유무를 알 수 있게 해준다. 또한 폐쇄부위를 평가하는 데 유용하며 수술 후 추적 관찰에도 도움을 줄 수 있다. 본 증례에서도 골반자기공명영상을 통하여 수술 전 확진을 하였고 일측신장무형성 여부도 동시에 확인 할 수 있었다. 이 질환의 치료의 원칙은 증상 완화 및 조절, 생식능력을 최대한 보존 하는데 있다. 현재 일측질폐쇄성 중복자궁의 치료는 질식개구부의 형성을 통한 배액이나 질중격절제술과 같은 간단한 수술에 의해 박힌 부위를 뚫어 정체된 생리혈을 배출시키는 것만으로 효과적이고 빠른 증상 소실 및 생식능력 보존을 가지고 올 수 있어 일차적인 치료 방법으로 받아들여지고 있다. 자궁질혈종을 복강내종괴로 오진하여 불필요한 개복술을 시행하지 않도록 해야 하지만, 진단이 지연되어 지속적인 역류성 월경 증가로 인하여 자궁혈종, 자궁내막증 및 골반유착이 초래된 경우 일측자궁절제술을 시행하는 경우가 생길 수 있다는 보고도 있었다. 또 일부 저자들은 질중격제거술을 시행할 당시 정확한 자궁의 해부학적 구조를 평가하고 자궁내막증과 같은 동반 질환을 확인 하기 위하여 복강경술을 함께 시행할 것을 권유하고 있었다. 추후 임신율은 질중격제거술만으로 33 70%까지 보일 수 있다. 뮬러관기형 중 중복자궁은 가장 좋은 태아 생존율을 보이나 자연유산, 조기분만, 이상태위, 제왕절개분만 등이 높은 빈도로 나타난다. 치료 후 질중격 제거 부위의 자연적 폐쇄로 인해 농양이 발생할 가능성이 있으므로 수술 후 질벽 배출의 개존을 계속 관찰해야 한다. 본 증례의 경우는 화농성 질 분비물을 보여 골반염으로 진단되어 개인병원에서 항생제 치료를 시행하였고 이후 증상 호전을 보이지 않아 질초음파를 시행하여 질종괴를 발견하였고 자궁기형을 진단할 수 있었다. 상기 환자의 경우도 종괴의 위치가 파악된 이후 질중격에 절개를 가하여 고인 화농성 분비물을 배출시키는 배액로를 만들었으며 수술 중 진단적 복강경을 시행하여 중복자궁을 확인하였고 골반내유착과 양쪽 부속기에 혈종이 없음을 확인하였다. 저자들은 일측성질폐쇄 및 동측신장무형성을 동반한 중복자궁 1예에서 질중격제거술을 시행하여 성공적 치료를 경험 하였기에 진단과 치료를 문헌 고찰과 보고하는 바이며 사춘기 및 젊은 여성에서 심한 생리통, 골반통, 질종괴를 보이는 경우 항상 선천성자궁기형에 대한 개념을 가지고 평가하는 것이 중요할 것으로 생각된다.