방광외번증의 정의, 원인, 유전적 특성 및 성공적인 치료를 위한 다양한 수술적 접근법과 고려사항 doc_id CNTS-00049205564_1

방광외번증은 유전적 소인을 보이는데, 환자의 가족에서 100명당 1례 정도 발생하며, 부모가 방광외번증을 가진 경우 자녀는 70명당 1례의 발생을 보이며 일반인에 비해 약 500배의 위험성이 있다고 하며, 산모의 나이가 어릴 경우와 다산부일 경우 발생률이 높은 것으로 보고되고 있다. 과거에는 방광외번증의 치료로 조기에 방광을 적출하고 요관구불창자이음술 (ureterosigmoidostomy)을 이용한 요로전환술이 이용되었으나, 신우신염, 신반흔, 대사불균형이 심하고, 요관문합부위에 샘암종 (adenocarcinoma)의 발생이 보고되었으며 야간에 요를 포함한 대변실금이 문제되어 점차 이용이 감소되었다. 최근에는 완전한 복벽의 재건과 신기능을 유지하면서 배뇨의 조절이 가능한 방광과 방광괄약근을 재건하며, 기능적, 미용적으로 환자가 만족할 만한 외성기를 재건하는 방법을 선택하고 있다. 1972년 Jeffs가 방광외번증 환자의 치료로 다단계접근을 권장한 이래 다단계수술이 현재까지많이 이용되고 있다. ㅎ 방광외번증은 태생기에 배설강막의 이상발달과 중배엽조직의 정중이동 장애로 인해 하복벽과 방광전벽이 결손되는 선천성기형으로 10,000-50,000명 중 1명의 발생률을 보이며 남아에서 2-3배 호발한다. 방광외번증 치료의 일차적 목적은 완전한 복벽의 재건과 신기능을 유지하면서 요자제를 이루며, 기능적, 미용적으로 수용할 만한 외성기를 재건하는 것이다. 최근에는 단단계 교정술이 시도되고 있으나 다단계 교정법이 전통적으로 이용되고 있다. 다단계 교정의 경우, 1차 방광봉합의 실패는 향후 요절제율을 감소시키며 방광경부재건에 적절한 방광용적형성에 악영향을 미친다. 국내에서는 최, 이 등과 노 등이 5례의 치료 보고를 하고 있으나 성공적으로 방광이 봉합된 례는 없다. 저자들은 후방장골절골술과 paraexstrophy 피부피판을 이용하여 방광의 일차 봉합에 성공한 1례를 보고하는 바이다. 방광과 하복벽의 일차 봉합 시 절골술은 치골결합의 분리정도와 유연성, 방광의 크기와 환자의 나이에 의해 결정된다. 통상적으로, 생후 48시간 이내에 수술하는 경우 골반골의 유연성으로 인해 절골술이 필요하지 않으나, 생후 48시간이 지난 경우나 치골겹합의 분리정도가 심한경우 절골술을 하여야 한다. 절골술은 하복벽 봉합 후 복벽의 긴장을 감소시키고, 방광경부와 후부요도를 포함한 골반구조물이 해부학적으로 보다 정상적인 위치를 유지하는데 도움을 주며, 수술의 성공률을 증가시킨다. 후방장골절골술(posterior iliac osteotomy)이 많이 이용되고 있으나, 최근 수술 시 환자의 자세를 변화시키지 않고 수술하는 방법도 소개되고 있다. Gearhart와 Jeffs는 방광외번증으로 수술을 받은 후 상처의 벌어짐으로 재수술을 받기 위해 전원된 환자의 대부분은 일차수술에서 절골술을 시행받지 않은 환자였다고 하였고, Ezwell과 Carlson은 절골술을 시행한 환자 중 이후에 요로전환이 필요하였던 경우는 20%였으나, 절골술을 시행받지 않은 환자는 이후에 약 70%에서 요로전환이 필요했다고 하였다. 방광외번증의 치료방법 중 단단계수술은 약 100년 전 Trendelenberg가 처음 기술한 이래 1942년 Young과 1958년 Schultz에 의한 보고가 있었으나, 20-30%의 높은 신반흔과 낮은 요자제율 (0-50%)로 인하여 그 동안 잘 사용되지 않았다. 최근 Grady와 Mitchell은 방광의 성장과 재생을 위해서는 주기적인 방광의 확장과 수축이 필요함을 여러 동물실험 결과를 예로 들어 보고하면서 단단계수술을 주장하였다. 그러나 이는 과거의 단단계수술과는 다른 방법으로, 완전음경분해 (complete penile disassembly)라는 개념을 추가한 것인데, 음경을 3가지 구조물 (2개의 음경해면체, 1개의 요도해면체)로 완전히 분해한 후 재조합하는 방법이다. 완전음경분해는 신생아에서 방광경부와 요도를 골반내로 이동시키고, 근위부 요도를 골반횡격막 (pelvic diaphragm) 내에서 해부학적으로 보다 정상적인 위치에 위치시킬 수 있으며, 치골분리의 유합을 향상시킨다고 하면서, 방광외번증과 배설강외번증 환자 18례에 대해 수술 후 4년 이상 추적관찰하여 80%의 요자제율을 보고하였고 신기능의 악화는 1례도 없었다고 하였다. 여러 가지 인자가 종국의 방광기능에 영향을 미칠 수 있으나 방광과 후부요도 일차봉합의 실패는 차후 방광용적의 감소를 일으키고 방광경부의 재건 후에도 요자제의 형성에 있어 가장 많은 문제를 일으키는 것으로 보고되고 있다. 그리고 방광봉합 시 방광을 충분히 박리하고 방광, 전립선 및 후부요도를 골반내 깊이 위치시켜야 하며, 2개의 음경해면체를 양쪽 치골가지로부터 분리하여 중앙선에서 서로 봉합하면 음경의 길이가 연장되며 치골분리의 봉합이 용이해진다. 남자에 있어서는 적절한 요배출을 위해 요도상열 열공 (opening)을 남겨야 방광점막탈출을 방지할 수 있다. 그 외 방광과 복벽의 성공적 봉합에 영향을 미칠 수 있는 인자로는 술 후 통증처치, 방광수축의 예방, 적절한 고정 (immobilization), 복부팽창의 방지 그리고 치골상부 도뇨관의 유치 등이 있다.